Del total de biopsias
cardiovasculares, 132 (4,35 %) correspondieron a tumores cardíacos, de los
cuales 121 (92,0 %) casos resultaron primarios y 11 (8,0 %) casos metastásicos.
En la tabla 3 y en el gráfico 1, está consignada la distribución de los tumores
cardíacos según su localización en el pericardio o en las cavidades y paredes
cardíacas. En las tablas 4 y 5 respectivamente, aparece la información de los
tumores de pericardio e intracavitarios según su naturaleza.
Gráfico 1
Tabla 3
Tabla 4
Tabla 5
Cinco de los diez casos de tumores
pericárdicos benignosfueron quistes mesoteliales (50,0 %), sin
predilección por sexo, con edades comprendidas entre 2 y 57 años. Estaban
constituidos por estructuras quísticas uniloculadas o multiloculadas, histológicamente
revestidos por una capa de células mesoteliales, las cuales resultaron
positivas para citoqueratina (CK) y vimentina con el estudio de
inmunohistoquímica. Encontramos tres casos de teratomas (30,0%), todos en
pacientes femeninas jóvenes entre 16 meses y 25 años de edad. Los tumores
midieron entre 5,5 y 8 cm.
de diámetro, y estaban constituidos por estructuras quísticas, todos
multiloculados, con áreas sólidas, blanquecinos (Figura 1).
Figura 1: Teratoma pericárdico. A) Aspecto
macroscópico, quístico, multiloculado, con áreas sólidas, color blanco nacarado. B y C)
Aspecto histológico, donde se aprecian estructuras quísticas revestidas por
epitelio escamoso y respiratorio, presencia de cartílago maduro y glándulas
mucosas en el estroma tumoral (H&E).
Microscópicamente, se puso en evidencia epitelio
escamoso queratinizadorevistiendo los
quistes, igualmente epitelio respiratorio, cartílago y tejido nervioso maduro. Igualmente
encontramos un linfangioma (10,0 %)
en un adolescente de 15 años de edad, constituido por una lesión quística,
revestida por una capa de células endoteliales, positivas para CD34. El caso de
tumor pericárdico benigno restante, estuvo representado por un lipoma, en un paciente masculino de 38
años, constituido histológicamente por tejido adiposo maduro típico. Todos los casos de tumores
pericárdicos malignos resultaron metastáticos, provenientes de glándula
mamaria, cuello uterino, glándula tiroides y pulmón. De los 104 casos de tumores cardíacos intracavitarios benignos, 101 (97,1 %) fueron mixomas.En la tabla 6 figura la información de los mixomas de acuerdo a la
localización y en la tabla 7 los casos de mixomas en relación con el género y
la edad.
Tabla 6
Tabla 7
El aspecto macroscópico de estos tumores fue variable, desde masas
sólidas, pediculadas, hasta masas de aspecto vegetante, friables, también
recibimos tumores fragmentados. Todos coincidieron en su aspecto gelatinoso o
mixoide, y en la presencia de focos de hemorragia (Figura 2).
Figura 2: Aspecto macroscópico
del mixoma cardiaco. A: Lesión vegetante, friable, de aspecto gelatinoso. B:
Lesión polipoide, pediculada, heterogénea, de aspecto mixoide con extensas
áreas de hemorragia.
Histológicamente, comprobamos la presencia de células
de mixoma o lepídicas, inmersas en una matriz mixoide, la cual teñimos de Azul
con la coloración de PAS azul alciano, distribuidas de forma aislada, o
formando trabéculas o rara vez pseudoglandulas (Figura 3-a y 3-b).
Figura 3: Aspecto microscópico de
los mixomas. A: Células
tumorales formando estructuras seudoglandulares (200X, H&E) B: Abundante
matriz mixoide que se tiñe de azul (PAS alcian blue, 200X). C: Patrón vascular característico del mixoma
(H&E, 200X), D: Metaplasia ósea (H&E, 200X).
En todos los casos se encontró un patrón
vascular característico (Figura 3-c) e
infiltrado inflamatorio mononuclear y hemorragia con grados variables de
hemosiderosis, puesta en evidencia con la coloración de azul de pearls, con lo
que también pudimos obsrvar los cuerpos de gamma gandy, que representan
depósitos de hemosiderina en fibras colágenas degeneradas. En casos rarosobservamos metaplasia ósea (Figura 3-d). El estudio de
inmunohistoquímica fue variable, con inmunopositividad para factor VIII en
todos los casos, igualmente inmunomarcaje en algunos casos para actina músculo
liso específica, vimentina, CD34, Ulex europeo, S100, desmina e incluso
citoqueratina AE1-AE3, específicamente en los casos con formaciones
glandulares. Dos casos de tumores
intracavitarios benignos, fueron fibroelastomas
papilares (1,9 %), reconocidos morfológicamente por su típica forma vegetante
(en alga marina), e histológicamente por la presencia de un núcleo fibro-
elástico, una capa mixomatosa y la cubierta endotelial. Uno de loscasostuvo
una localización poco frecuente en cara anterolateral de ventrículo derecho. El caso restante fue un lipoma (1,0 %). El 8,8 % de los tumores intracavitarios restantes (10
casos) fueron malignos,cinco de estos casos
reportados comofibrohistiocitomas malignos, los cuales se presentaron en su
totalidad en aurícula izquierda, cuatro de lospacientes fueron del sexo masculino y uno femenino, con edades
comprendidas entre 40 y 52 años. Característicamente, los cuatro tumores fueron
masas sólidas, de aspecto heterogéneo, fibroso, blanquecinas y firmes (Figura 4-a).
Figura 4: Fibrohistiocitoma maligno.
A: Aspecto macroscópico dado por una masa ovoide, sólida, homogénea, pardo
claro, semifirme. B: Aspecto microscópico, con presencia de células fusiformes
irregulares y células gigantes multinucleadas (H&E, 400X). C: Lesión
tumoral mesenquimática densamente celular, con áreas mixoides y presencia de
células de aspecto epitelioide acompañadas de células gigantes tumorales. D:
Inmunopositividad para alfa 1 antitripsina (100X), E: Inmunomarcaje positivo
para CD68 (400X).
Histológicamente, predominó
un patrón sólido, con células fusiformes de distribución irregular y
estoriforme, con presencia de células epitelioides y en algunos casos, células
gigantes tumorales, los tumores también presentaron áreas mixoides (Figura 4-b y 4-c). Con la coloración
especial de tricrómico de gomori, el citoplasma de estas células mostró un
color verde, y el estudio de inmunohistoquímica reveló inmunopositividad de las
células tumorales para vimentina en todos los casos, con grados variables de
positividad para otros marcadores tales como CD 68, alfa 1 antitripsina y alfa
1 antiquimiotripsina (Figura 4-d y 4-e).Un caso se reportó como angiosarcoma,
en un paciente masculino de 21 años, el primero operado en el Hospital
Universitario de Caracas. Estaba ubicado en aurícula derecha, siendo una masa
lobulada de 3,5x 2,5 cm.,
muy hemorrágica. Histológicamente, observamos proliferaciones de células
malignas formando canales vasculares anastomosados, tapizados por células endoteliales,
multiestratificadas e hinchadas, redondeadas o alongadas en ocasiones formando
penachos, con pleomorfismo, anaplasia y mitosis frecuentes. Al estudio
inmunohistoquímico, mostraron positividad para CD34. Este caso fue explicado en
detalle en una publicación previa. Igualmente, encontramos un rabdomiosarcoma,
en un paciente masculino de 19 años, con una masatumoral sólida,ubicada en aurícula izquierda, de 4x7 cm.
Histológicamente, pusimos de manifiesto, la presencia de rabdomioblastos, y la inmunopositividad
de las células tumorales para desmina, miogenina y mio D1. Este caso fue objeto
de publicación previa por nuestra sección. Los
tres casos de tumores intracavitarios malignos restantes fueron metastásicos,
dos de ellos de primario testicular y el terceroun Ewing/PNET primario de riñón. En este trabajo, discutiremos los
tumores cardíacos primarios, siendo los tumores metastásicos motivo de
publicaciones posteriores.
NOTA:Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.
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