Abril-Junio 2009 38
ISSN 1317-987X
 
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Anatomía Patológica
Tumores cardíacos primarios: análisis histopatológico de 121 especímenes quirurgicos.

Resultados

Del total de biopsias cardiovasculares, 132 (4,35 %) correspondieron a tumores cardíacos, de los cuales 121 (92,0 %) casos resultaron primarios y 11 (8,0 %) casos metastásicos. En la tabla 3 y en el gráfico 1, está consignada la distribución de los tumores cardíacos según su localización en el pericardio o en las cavidades y paredes cardíacas. En las tablas 4 y 5 respectivamente, aparece la información de los tumores de pericardio e intracavitarios según su naturaleza.

                         Gráfico 1
 


                                              Tabla 3


                                           Tabla 4


                                           Tabla 5

Cinco de los diez casos de tumores pericárdicos benignos fueron quistes mesoteliales (50,0 %), sin predilección por sexo, con edades comprendidas entre 2 y 57 años. Estaban constituidos por estructuras quísticas uniloculadas o multiloculadas, histológicamente revestidos por una capa de células mesoteliales, las cuales resultaron positivas para citoqueratina (CK) y vimentina con el estudio de inmunohistoquímica. Encontramos tres casos de teratomas (30,0 %), todos en pacientes femeninas jóvenes entre 16 meses y 25 años de edad. Los tumores midieron entre 5,5 y 8 cm. de diámetro, y estaban constituidos por estructuras quísticas, todos multiloculados, con áreas sólidas, blanquecinos (Figura 1).


Figura 1:
Teratoma pericárdico. A) Aspecto macroscópico, quístico, multiloculado, con áreas sólidas, color blanco nacarado. B y C) Aspecto histológico, donde se aprecian estructuras quísticas revestidas por epitelio escamoso y respiratorio, presencia de cartílago maduro y glándulas mucosas en el estroma tumoral (H&E).

Microscópicamente, se puso en evidencia epitelio escamoso queratinizado revistiendo los quistes, igualmente epitelio respiratorio, cartílago y tejido nervioso maduro. Igualmente encontramos un linfangioma (10,0 %) en un adolescente de 15 años de edad, constituido por una lesión quística, revestida por una capa de células endoteliales, positivas para CD34. El caso de tumor pericárdico benigno restante, estuvo representado por un lipoma, en un paciente masculino de 38 años, constituido histológicamente por tejido adiposo maduro típico. Todos los casos de tumores pericárdicos malignos resultaron metastáticos, provenientes de glándula mamaria, cuello uterino, glándula tiroides y pulmón. De los 104 casos de tumores cardíacos intracavitarios benignos, 101 (97,1 %) fueron mixomas. En la tabla 6 figura la información de los mixomas de acuerdo a la localización y en la tabla 7 los casos de mixomas en relación con el género y la edad.

                                         Tabla 6


                                          Tabla 7

El aspecto macroscópico de estos tumores fue variable, desde masas sólidas, pediculadas, hasta masas de aspecto vegetante, friables, también recibimos tumores fragmentados. Todos coincidieron en su aspecto gelatinoso o mixoide, y en la presencia de focos de hemorragia (Figura 2).


Figura 2: Aspecto macroscópico del mixoma cardiaco. A: Lesión vegetante, friable, de aspecto gelatinoso. B: Lesión polipoide, pediculada, heterogénea, de aspecto mixoide con extensas áreas de hemorragia.

Histológicamente, comprobamos la presencia de células de mixoma o lepídicas, inmersas en una matriz mixoide, la cual teñimos de Azul con la coloración de PAS azul alciano, distribuidas de forma aislada, o formando trabéculas o rara vez pseudoglandulas (Figura 3-a y 3-b).


Figura 3: Aspecto microscópico de los mixomas. A: Células tumorales formando estructuras seudoglandulares (200X, H&E) B: Abundante matriz mixoide que se tiñe de azul (PAS alcian blue, 200X). C: Patrón vascular característico del mixoma (H&E, 200X), D: Metaplasia ósea (H&E, 200X).

En todos los casos se encontró un patrón vascular característico (Figura 3-c) e infiltrado inflamatorio mononuclear y hemorragia con grados variables de hemosiderosis, puesta en evidencia con la coloración de azul de pearls, con lo que también pudimos obsrvar los cuerpos de gamma gandy, que representan depósitos de hemosiderina en fibras colágenas degeneradas. En casos raros observamos metaplasia ósea (Figura 3-d). El estudio de inmunohistoquímica fue variable, con inmunopositividad para factor VIII en todos los casos, igualmente inmunomarcaje en algunos casos para actina músculo liso específica, vimentina, CD34, Ulex europeo, S100, desmina e incluso citoqueratina AE1-AE3, específicamente en los casos con formaciones glandulares. Dos casos de tumores intracavitarios benignos, fueron fibroelastomas papilares (1,9 %), reconocidos morfológicamente por su típica forma vegetante (en alga marina), e histológicamente por la presencia de un núcleo fibro- elástico, una capa mixomatosa y la cubierta endotelial. Uno de los casos tuvo una localización poco frecuente en cara anterolateral de ventrículo derecho. El caso restante fue un lipoma (1,0 %). El 8,8 % de los tumores intracavitarios restantes (10 casos) fueron malignos, cinco de estos casos reportados como fibrohistiocitomas malignos, los cuales se presentaron en su totalidad en aurícula izquierda, cuatro de los pacientes fueron del sexo masculino y uno femenino, con edades comprendidas entre 40 y 52 años. Característicamente, los cuatro tumores fueron masas sólidas, de aspecto heterogéneo, fibroso, blanquecinas y firmes (Figura 4-a).


Figura 4: Fibrohistiocitoma maligno. A: Aspecto macroscópico dado por una masa ovoide, sólida, homogénea, pardo claro, semifirme. B: Aspecto microscópico, con presencia de células fusiformes irregulares y células gigantes multinucleadas (H&E, 400X). C: Lesión tumoral mesenquimática densamente celular, con áreas mixoides y presencia de células de aspecto epitelioide acompañadas de células gigantes tumorales. D: Inmunopositividad para alfa 1 antitripsina (100X), E: Inmunomarcaje positivo para CD68 (400X).

Histológicamente, predominó un patrón sólido, con células fusiformes de distribución irregular y estoriforme, con presencia de células epitelioides y en algunos casos, células gigantes tumorales, los tumores también presentaron áreas mixoides (Figura 4-b y 4-c). Con la coloración especial de tricrómico de gomori, el citoplasma de estas células mostró un color verde, y el estudio de inmunohistoquímica reveló inmunopositividad de las células tumorales para vimentina en todos los casos, con grados variables de positividad para otros marcadores tales como CD 68, alfa 1 antitripsina y alfa 1 antiquimiotripsina (Figura 4-d y 4-e). Un caso se reportó como angiosarcoma, en un paciente masculino de 21 años, el primero operado en el Hospital Universitario de Caracas. Estaba ubicado en aurícula derecha, siendo una masa lobulada de 3,5x 2,5 cm., muy hemorrágica. Histológicamente, observamos proliferaciones de células malignas formando canales vasculares anastomosados, tapizados por células endoteliales, multiestratificadas e hinchadas, redondeadas o alongadas en ocasiones formando penachos, con pleomorfismo, anaplasia y mitosis frecuentes. Al estudio inmunohistoquímico, mostraron positividad para CD34. Este caso fue explicado en detalle en una publicación previa. Igualmente, encontramos un rabdomiosarcoma, en un paciente masculino de 19 años, con una masa tumoral sólida, ubicada en aurícula izquierda, de 4x7 cm. Histológicamente, pusimos de manifiesto, la presencia de rabdomioblastos, y la inmunopositividad de las células tumorales para desmina, miogenina y mio D1. Este caso fue objeto de publicación previa por nuestra sección. Los tres casos de tumores intracavitarios malignos restantes fueron metastásicos, dos de ellos de primario testicular y el tercero un Ewing/PNET primario de riñón. En este trabajo, discutiremos los tumores cardíacos primarios, siendo los tumores metastásicos motivo de publicaciones posteriores.




Continua: Discusión

Tumores cardíacos primarios: análisis histopatológico de 121 especímenes quirurgicos.
Introducción
Materiales y métodos
Resultados
Discusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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