El encefalocele es un defecto en el cierre del neuroporo rostral, que se produce durante las tres primeras semanas de vida post-conceptiva, se caracterizada por la protrusión y herniación del contenido intracraneal a través de un defecto óseo del cráneo, más allá de sus límites normales; a través de uno de sus huesos o más raramente, a través de agujeros o grietas normales en el cráneo. La presente investigación, describe los hallazgos clínicos, de imágenes de un neonato de sexo femenino, producto de una cuarta gesta, sin control prenatal, de madre de 36 años, procedente de Maracaibo Estado Zulia. Sin antecedentes importantes de patología materna o perinatal, obtenido mediante cesárea segmentaria debido aumento excesivo de líquido amniótico (Polihidramnios) a las 41 semanas. Al momento del nacimiento con llanto y respiración espontanea mantenida, con un Test de Apgar 7/8 puntos, con un peso de 3 Kg, talla de 47 cm y perímetro cefálico de 25 cm. El examen físico realizado al momento del nacimiento se hallaba activo; reactivo e hiperperfundido, suturas craneales cerradas, microcefalia con aplanamiento de la bóveda craneal y se destacó en región occipital una solución de continuidad del cráneo, indemne de la cual protruye el encéfalo envuelto por sus meninges y cuero cabelludo "tumoración blanda, de color pardo oscuro de aproximadamente 28,5 x 9 x 7 cm de diámetro con una superficie lisa y brillante”. Se le realizó tomografía computada de cráneo con reconstrucción tridimensional observándose la imagen clásica del defecto óseo, agujero en la escama occipital, la comunicación de la fosa posterior con tejidos extracraneales, craniofenestria (segmentos sin hueso) en la convexidad hacia la izquierda, con aumento de partes blandas