Pioderma Gangrenosum clásico

Generalmente suele afectar a los miembros inferiores, aunque puede hacerlo en otras zonas. Se presenta en general como lesión única, que primitivamente puede ser una pústula, vesícula, ampolla, nódulos o placas que preceden a las úlceras características. El borde de la lesión es bien definido, eritematoso a violáceo. La lesión se extiende periféricamente pudiéndose presentar luego necrosis de la epidermis. Pueden presentarse alisladas o en grupos, frecuentemente tienen una progresión rápida y algunos pacientes pueden presentar fiebre, malestar general, mialgias y artralgias. La cicatriz residual es de aspecto cribiforme. (2)

Variantes

Se han descrito variantes determinadas más que todo por su localización o patologías asociadas, sin embargo la lesión es similar al pioderma clásico. El Pioderma Gangrenosum periostomal es una variante recientemente reconocida en pacientes con Rectocolitis Ulcerativa o enfermedad de Crohn y que han sido sometidos a cirugía abdominal y tienen una ileostomia o colostomia. Otra variante es el Pioderma Gangrenosum vulvar y en el caso del hombre puede afectar pene o escrotos. La Pioestomatitis Vegetans es otra variante que afecta las mucosas, preferentemente la oral. Por otro lado, el Pioderma Gangrenosum buloso es una variante que afecta principalmente cara, brazos y piernas y ha sido relacionada con enfermedades hematológicas especialmente condiciones preleucemicas (metaplasma mieloide) y la leucemia mieloide aguda (2).

Etiopatogénia

La causa del PG actualmente permanece oscura, inicialmente se pensaba que el origen podía estar asociado a infecciones, sea por estreptococo o estafilococo aunque esta teoría esta actualmente desestimada, sin embargo recientemente se ha asociado a infección por Clamidia pneumoniae (13) Se piensa que la causa es principalmente inmunológica, dada la fuerte asociación a enfermedades sistémicas en las cuales se reconocen mecanismos de esta índole. Así se ha reportado una relación anormal entre los linfocitos T Helper y los T killer, con incremento de la actividad de estos últimos, lo que podría explicar algunas de las disfunciones de los neutrófilos detectables en el PG. De igual manera la inmunidad humoral puede jugar un rol importante tomando en cuenta que aproximadamente un 10% de los pacientes con PG presentan una gammapatía monoclonal, que más frecuentemente es Ig A. Se a demostrado que la misma inhibe la función neutrofílica in vitro y que podría determinar el desarrollo de PG en un huésped inmunológicamente susceptible. Otra teoría indica que la actividad humoral de un paciente con gammapatía monoclonal y Pioderma Gangrenosum se vería comprometida por paraproteínas que bloquearían los receptores de superficie de los neutrófilos y monocitos.
Se han descrito variadas anormalidades de la función neutrofílica, incluyendo la inhibición in vitro, disminución de la quimiotaxis, retardo de la migración y de la actividad bactericida, así como disminución de la fagocitosis, además se ha descrito deficiencia congénita de glicoproteínas adhesión leucocitaria.
Un aspecto muy importante, es el llamado fenómeno de patergia, identificado en cerca del 25% de los pacientes afectados de PG, este se manifiesta por la aparición de lesiones ante traumas mínimos lo cual obedecería a respuestas inflamatorias alteradas y exageradas frente a estímulos inespecíficos lo que ha sugerido también la participación de trastornos de la coagulación, caracterizados por el depósito de plaquetas y de proteínas en los pequeños vasos, contribuyendo de esta manera en la génesis del PG.