Secuestro pulmonar asociado a malformación adenomatoidea quística. A propósito de un caso clínico
Presentación del Caso
Las malformaciones pulmonares congénitas primarias son entidades poco comunes, con una incidencia del 2,2% sobre el total de patología malformativa congénita (1).
Proceden de anomalías embriológicas en el desarrollo del intestino anterior. El secuestro pulmonar (SP) y la malformación adenomatoidea quística (MAQ), son enfermedades incluidas en la categoría de enfermedades quísticas congénitas del pulmón. La frecuente aparición de estas anomalías de forma conjunta sugiere un origen común. Se han descrito menos de 60 casos de asociación de estas dos entidades desde su descripción en 1949 (2). Estas enfermedades tienen manifestaciones clínicas y radiológicas similares. Puede ser difícil el diagnóstico entre ambas con hallazgos radiológicos variables; neumonía recurrente, estructura multiquística o masa homogénea, especialmente en la base pulmonar (3,4).
Caso clínico
Lactante femenina de 3 meses de edad, asintomática hasta la fecha; cuya madre refiere inicio de enfermedad actual el 18/02/07 cuando presenta hipertermia cuantificada en 40°C atenuada tras administración de antipirético (acetaminofen), concomitantemente presenta tos húmeda e hiporexia. Acude al centro hospitalario donde es ingresada (20/02/07) con diagnóstico de Infección Respiratoria baja: Neumonía Izquierda. Antecedentes: Producto IIG, madre de 27 años de edad con embarazo controlado, feto obtenido por cesárea segmentaría debido a presentación podálica, sin complicaciones en período neonatal. Ultrasonido prenatal realizado a las 22 semanas +6 días de gestación reportó: Secuestro pulmonar izquierdo asociado a malformación adenomatoidea, confirmado por ultrasonido Doppler (Fig 1 a,b,c,d).
Fig. 1a Ultrasonido, corte longitudinal a las 22sem+6 días, donde se evidencia imagen
de secuestro pulmonar izquierdo.
Fig. 1b Ultrasonido, corte transversal a las 22 sem+6 días, donde se evidencia imágenes quísticas anecoicas múltiples acorde a malformación adenomatoidea, así como lóbulo pulmonar sugestivo de secuestro pulmonar izquierdo
Fig. 1c Ultrasonido Doppler a las 22 sem+6dìas; donde se evidencia vaso aberrante aórtico que se dirige hacia lóbulo pulmonar. Así como, imágenes anecoicas redondeadas en relación a quistes.
Fig. 1d Ultrasonido Doppler a las 22 sem+6dìas; donde se evidencia aorta con vaso aberrante que se dirige hacia lóbulo pulmonar. Así mismo imágenes anecoicas redondeadas hacia pulmón izquierdo.
Examen físico de ingreso: FC:122 lpm FR:40rpm P:6200gr. Palidez cutáneo- mucosa. Examen cardiopulmonar: tórax simétrico, murmullo vesicular disminuido en los 2/3 inferiores del hemitórax izquierdo, sin agregados, quejido espiratorio. Ruidos cardíacos rítmicos mejor audibles en hemitórax derecho.
Resultados de laboratorio al ingreso: Hb:11,7gr/dl Hto:35,2%; Leuc:8600cel/mm3 Neut: 24% Linf:54% Glic:97gr/dl Creat:0,3mg% pH:7,30 PO2:80 PCO2:23,3 HCO3:13,3 SatO2:97,4% Na:146mEq/lt K:3,4mEq/lt. Radiografía de tórax al momento de su ingreso; se evidencia densidad que ocupa lóbulo inferior izquierdo que borra ángulo costo diafragmático y cardiofrénico ipsilateral con múltiples imágenes quísticas. Silueta cardíaca desviada hacia hemitórax derecho. Pulmón derecho sin patología evidente (Fig 2).
Fig. 2 Radiografía de Tórax PA. Se evidencia imagen radiodensa que ocupa lóbulo de la ínsula e inferior de forma triangular, con imágenes de apariencia quísticas en su interior. Elevación de hemidiafragma izquierdo con desplazamiento silueta cardíaca hacia hemitórax derecho.
Ultrasonido torácico el día posterior a su ingreso (21/02/07) evidenció imágenes hipoecogénicas múltiples con paredes delgadas que ocupan todo el lóbulo inferior del pulmón izquierdo. Derrame pleural, ipsilateral. La silueta cardíaca está desviada hacia la derecha (Fig 3).
Fig. 3 Ultrasonido torácico a los 3 meses de vida. Imágenes anecoicas múltiples con paredes delgadas que ocupan todo el lóbulo inferior del pulmón izquierdo
Una muestra del líquido purulento espeso extraído del tórax, arrojó los siguientes resultados: Liquido Pleural purulento, abundantes polimorfo nucleares, cocos y bacilos Gram negativos escasos.
Se realizó tomografía computarizada de tórax, donde se evidencia masa heterogénea lobulada, de bordes irregulares con áreas quísticas, y el pulmón izquierdo y la silueta cardíaca desviada hacia la derecha (Fig. 4).
Fig. 4 Tomografía Convencional de Tórax: se evidencia masa heterogénea en lóbulo inferior izquierdo con áreas quísticas.
La paciente es valorada por el servicio de cardiología quien realiza ecocardiograma evidenciando estrechez de la arteria pulmonar derecha, así mismo, un vaso aberrante aórtico hacia el lóbulo pulmonar inferior izquierdo. Se colocó un espiral en el vaso aberrante y se realizó la dilatación de la arteria pulmonar derecha.
La paciente evolucionó satisfactoriamente, por lo cual es egresada sin complicaciones inmediatas ni mediatas. Actualmente está en espera para realizar lobectomía inferior izquierda. |
