Las malformaciones pulmonares congénitas tienen una incidencia estimada del 2,2% del total de malformaciones congénitas ⁽¹⁾. Existe un grupo de anomalías que se han denominado malformaciones broncopulmonares del intestino anterior que comprenden a los quistes broncógenos, secuestro pulmonar, quistes de duplicación y malformación adenomatoidea quística ⁽⁵⁾. Ch'in y Tang describieron por primera vez la malformación adenomatoidea quística (MAQ) en 1949. La MAQ es un desarrollo hamartomatoso anormal de el pulmón con proliferación de estructuras quísticas semejantes a bronquios y bronquiolos (excluyen alveolos) que pueden contener tejido elástico, cartílago y músculo. Representa aproximadamente el 25% de todas las lesiones congénitas del pulmón (6,20). En 1976, Stocker y col. Clasificaron dicha anomalía en tres tipos para su análisis patológico. Tipo I consiste en quistes de 2–10 cm de diámetro y es la variedad más común. Tipo II, quistes numerosos más pequeños y uniformes de 0.5–2 cm de diámetro, y tipo III son lesiones de apariencia sólida que microscópicamente se demuestran quistes diminutos ⁽⁶⁾. Las MAQ, normalmente comunican con el árbol pulmonar normal y son irrigados por la arteria pulmonar. La presencia de una MAQ incluida en un segmento pulmonar secuestrado es una entidad muy poco frecuente ^{(6, 7,21)}. Aunque usualmente es unilateral, Plit et al ⁽⁶⁾ reportaron un caso de malformación adenomatoidea quística bilateral. La anomalía ha sido descrita dentro de un secuestro pulmonar (SP) por Zangwill y col. refieren que en sus 30 casos de secuestro pulmonar extralobar aproximadamente 25% contiene una MAQ tipo 2 ^{(7, 8,20)}. Conran y Stocker refieren una coexistencia de SP extralobar y MAQ tipo 2 superior al 50% de los casos ⁽⁹⁾. Hellmuth et al ⁽¹⁰⁾ describe un ejemplo de malformación adenomatoidea quística como manifestaciones quísticas unilobular. Hallazgos tomográficos de MAQ en coexistencia con SP fueron reportados en siete casos por Patz et al, seis pacientes presentaron neumonía recurrente y uno presentó neumotórax recurrente ⁽¹¹⁾. Las características tomográficas consisten principalmente en masas quísticas complejas en adición a las neumonías. En su revisión sobre lesiones congénitas que simulan neoplasias en el adulto, Raymond et al describe una aglomeración de quistes múltiples bien circunscritos en el lóbulo inferior, difícil de distinguir de un secuestro ⁽¹²⁾.  El trastorno es usualmente diagnosticado en el período neonatal y en los primeros dos años de vida. Es muy raro diagnosticarlo en el adulto. Las manifestaciones clínicas más habituales de la malformación adenomatoidea quistica fuera del período neonatal son las infecciones respiratorias de repetición. El diagnóstico de esta malformación se hace con frecuencia en el período prenatal mediante ecografía fetal ^(13,14,). Esta exploración permite el diagnóstico entre las 18 y las 24 semanas de gestación, lo cual permite el tratamiento precoz, que puede ser intraútero o neonatal inmediato. El tratamiento puede realizarse intraútero antes de las 32 semanas, evitando la compresión mediastínica, corrigiendo la hipoplasia pulmonar, la hidropesía y evitando la muerte; consiste en la punción del quiste, derivación toracoamniótica o lobectomía. En el período posnatal, el tratamiento de elección es la toracotomía con resección del lóbulo afectado ^(14,28). El Secuestro Pulmonar (SP) es una rara anormalidad que constituye el 0.15% -6.4% de todas las malformaciones pulmonares congénitas.

 

Diversas teorías etiológicas han intentado explicar el origen embriológico de los SP. La teoría más frecuentemente aceptada es la insuficiente velocidad en el desarrollo de la arteria pulmonar para suplementar crecimiento al pulmón, por este motivo, un segmento adquiere vascularización desde la aorta. El SP consiste en la exclusión de un segmento del parénquima pulmonar de su continuidad con el árbol bronquial que es irrigado desde circulación sistémica ⁽²⁰⁾. Pryce usó por primera vez el término secuestro pulmonar en 1946 y luego clasificó la lesión como intralobar y extralobar basado en el patrón morfológico de la secuestración ⁽¹⁵⁾. 

 

El secuestro pulmonar intralobar representa el 75% de todos los secuestros pulmonares. Consiste en un segmento anormal de tejido pulmonar que comparte la pleura visceral de un lóbulo pulmonar normal y que carece de comunicación normal con el árbol traqueobronquial, aunque puede conseguirse cantidad variable de aire dentro del tejido anómalo. Casi siempre ocurre dentro del lóbulo inferior, más frecuente en el pulmón izquierdo que en el derecho ⁽¹⁵⁾. Las principales características patológicas son inflamación crónica, cambios quísticos y fibrosis. Las ramas aórticas anómalas que irrigan la lesión son característicamente localizadas dentro del ligamento pulmonar inferior. La gran mayoría de los secuestros intralobares son drenados por venas pulmonares normales dentro de la aurícula izquierda ⁽¹⁶⁾. Radiológicamente, muchas veces se presenta como una neumonía o atelectasia recurrente que afecta siempre la misma localización. Afecta con mayor frecuencia el lóbulo inferior del pulmón izquierdo, segmento basal posterior. Tanto el ultrasonido (US) como la tomografía computarizada (TC), pueden mostrar una masa heterogénea, con áreas quísticas y niveles hidroaéreos en su interior. Al igual que en la forma extralobar es importante demostrar la irrigación arterial sistémica, para lo cual se utilizan los mismos métodos antes descritos ⁽¹⁷⁾. Además, el US hace posible el diagnóstico o la sospecha de enfermedad pulmonar quística congénita in útero. El secuestro pulmonar debería ser considerado en todo neonato con masa abdominal superior o suprarrenal, principalmente si la masa ha sido detectada antenatalmente.

 

El secuestro pulmonar extralobar es una entidad completamente distinta y representa el 25% de todos los secuestros pulmonares. La malformación es diagnosticada durante los primeros días o semanas de vida del paciente y, menos frecuentemente, en la infancia tardía o niñez temprana. Consiste en un lóbulo separado, accesorio, de tejido pulmonar que es envuelto en su propia pleura.

 

Aunque típicamente se encuentra en el ángulo costo diafragmático posterior entre el lóbulo inferior y el hemidiafragma (63% - 77% de los casos), los tejidos anómalos pueden ocurrir en el mediastino, en el pericardio y dentro o por debajo del hemidiafragma. ^(17,24)  Histológicamente parece parénquima pulmonar normal, aunque todas las estructuras están dilatadas. Un corte anatómico muestra una lesión firme, homogénea, y puede contener áreas quísticas. Si los tejidos anómalos contienen aire, uno puede inferir la persistencia de una evidente conexión con el tracto gastrointestinal. Esta inusual característica permite clasificar el secuestro como una “malformación broncopulmonar del intestino anterior”. En el 80% de los casos se encuentra irrigada por arterias anómalas que se originan directamente de la aorta torácica o abdominal. El drenaje venoso es usualmente sistémico en el 80% de los casos, a través, de la ácigos y hemiácigos o la vena cava superior ^(17,18). 

 

 Radiológicamente el secuestro extralobar se presenta como una masa, generalmente en la base de un hemitórax, que en el ultrasonido aparece como sólida, con mayor frecuencia ecogénica. La tomografía computada puede o no aportar mayor información, muestra una masa homogénea, sólida, que se impregna con el uso de medio de contraste endovenoso y rara vez contiene aire. El principal elemento diagnóstico consiste en demostrar su irrigación arterial sistémica, lo que muchas veces se logra con US-Doppler color, lo que también se puede demostrar con resonancia magnética. Sin embargo, es la aortografía el examen que lo confirma con mayor certeza ^(19,20).

 

En cuanto a la presentación clínica, no son frecuentes los síntomas neonatales y cuando ocurren generalmente es porque el secuestro es extralobar y se asocia con otras anomalías congénitas. A medida que el niño crece, puede presentarse como infecciones pulmonares a repetición o bien permanecer asintomático. Las recidivas de procesos infecciosos en el mismo territorio pulmonar pueden llegar a formar abscesos y complicarse con derrame pleural o pioneumotoráx. ^{(19, 25,26)} Además se han reportado casos de tos crónica, hemoptisis y hemotórax, que pueden llegar a ser masivas. ⁽²⁷⁾ Se asocian anomalías congénitas en un 50% de los casos (principalmente la variedad extralobar) entre las que se encuentran: fístulas traqueoesofágicas o gástricas, anomalías diafragmáticas, quistes pericárdicos, duplicación del colon o íleon Terminal y anomalías de vértebras cervicales. Por tal razón, esta variedad se diagnostica en los primeros años de vida. ^(26,27) La presencia conjunta de las MAQC y SP indica un defecto común en el desarrollo embriológico.

 

Por este motivo, ante el diagnóstico de una de las entidades parece importante el despistaje en busca de la otra, mediante el uso de ecografía en la etapa fetal, del TC y angioRM en etapa neonatal. Estas malformaciones pueden ser identificadas desde la semana 16 de gestación, permitiendo el seguimiento. Los SP diagnosticados antenatalmente involucionan espontáneamente hasta en un 34% y el 15-50% de MAQC disminuyen de tamaño durante la gestación ^(21,22). Adzick y col, han relacionado el pronóstico global de estas malformaciones con el tamaño de la masa pulmonar, la presencia de hidrops y sus efectos fisiopatológicos secundarios (grado de distrés, etc.) al nacimiento. ^(20,23) El tratamiento del SP es generalmente quirúrgico; las lesiones extrapulmonares usualmente pueden ser extraídas sin alterar los lóbulos restantes, el secuestro intrapulmonar es resecado por lobectomía. Existe también la posibilidad de cirugía fetal en casos seleccionados. ^(20,24)