Paciente masculino de 44 años de edad natural y procedente de la Guaira (Estado Vargas), quien inicia enfermedad actual aproximadamente el 3 de Diciembre de 2005 cuando comienza a presentar debilidad general, pérdida de peso no cuantificada, disnea a moderados esfuerzos que progresa a ortopnea durante un lapso de 20 días, anexándose perdida súbita de consciencia de 5 minutos de duración con recuperación ad integrum, por lo que acude al Hospital Universitario de Caracas el 06 de Enero de 2006 ingresando por el Servicio de Cardiología con cifras tensionales de 120/80, frecuencia cardíaca de 78 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto, talla:1,63 centímetros., peso:71 kilogramos, índice de masa corporal (IMC): 21,78. Aparentes regulares condiciones generales, afebril, hidratado, eupneico, tolera decúbito dorsal. Examen Cardiovascular: Pulso venoso yugular, seno x + 4 cm., retracción sistólica para esternal izquierda, latido carotídeo de forma y amplitud normal, ápex palpable en quinto espacio intercostal izquierdo con línea medio clavicular, ruidos cardíacos rítmicos y regulares, primer ruido único de intensidad variable, soplo holosistólico mitral 2/4, soplo holo sistólico tricuspídeo 1/4, segundo ruido único. Pulsos presentes simétricos. Tórax simétrico, ruidos respiratorios presentes, crepitantes básales bilaterales. Abdomen plano, blando, ruidos hidro aéreos presentes. Extremidades eutróficas. Consciente, orientado, fuerza muscular V/V. Radiografía Postero-anterior de tórax: silueta cardiaca de tamaño normal, índice Cardio torácico: 0,5 centímetros. Aorta normal, válvula aórtica normal, rectificación de la arteria pulmonar, hilios engrosados, infiltrado intersticial bilateral difuso. Electrocardiograma: Ritmo Sinusal, 70 latidos por minuto, patrón de crecimiento de aurículas derecha e izquierda. Laboratorio: HIV negativo, VDRL no reactivo, HBS AG, HBC, HCV negativos. Ecocardiograma transtorácico: Tumor gigante de aurícula izquierda con implantación en borde superior de orejuela izquierda y/o pared lateral, estructura homogénea de 6 por 5,5 centímetros. que ocluye parcialmente el orificio de la válvula mitral, área de 0,92 centímetro., fracción de eyección 60%. Ecocardiograma transesofágico: Tumor auricular izquierdo homogéneo que obstruye el tracto de entrada del ventrículo izquierdo en diástole, calcificaciones en su interior, dimensiones de 6,6 por 6,3 centímetros., 4,5 x 4,3 centímetros. de diámetro transverso, insuficiencia mitral leve, aurícula izquierda severamente dilatada de 6,6 x 6,9 centímetros., aurícula derecha moderadamente dilatada (figuras 1 y 2 ).

Figura 1: Imagen ecográfica de 4 cámaras, donde se aprecia un tumor que ocupa toda la auricular izquierda, protruyendo hacia el ventrículo izquierdo.

Figura 2: Imagen ecográfica, donde se pone de manifiesto la Insuficiencia tricuspídea.

Es llevado a resolución quirúrgica el 06 de Enero de 2006, encontrándose durante la intervención un Tumor de aspecto mixomatoso, de 8 centímetros. de diámetro, pediculado, con base ancha, de implantación en la pared lateral de aurícula izquierda, entre la desembocadura de las venas pulmonares y la orejuela izquierda. El material fue evaluado en la Sección de Patología Cardiovascular del Instituto Anatomopatológico José A. O’ Daly de la Universidad Central de Venezuela. Se recibió fijado en formalina al 10%. Estaba constituido por una masa tumoral de forma irregularmente ovoide, la cual pesó 50 gramos y midió: 7 x 6 x 4 centímetros. Superficie externa lobulada, de color pardo claro con áreas hemorrágicas y escaso tejido fibroso. La superficie de corte era homogénea, de aspecto predominantemente fibroso con tres zonas de hemorragia, una de ellas de 1,8 x 1 centímetro, y áreas de aspecto mixoide, consistencia firme. El pedículo se recibió aparte, referido con sutura, así como un fragmento de tejido pericárdico (figura 3).

Figura 3: A) Estudio macroscópico del espécimen. Se aprecia una masa lobulada, sólida, pardo claro. B) Superficie de corte, se pone en evidencia el aspecto fibroso, heterogéneo, con focos de hemorragia.
Se realizaron cortes representativos de la lesión, que fueron procesados mediante las técnicas convencionales e incluidos en parafina. Cortes seriados fueron teñidos con hematoxilina & eosina y con coloraciones especiales de Tricrómico de Gomori. El estudio histopatológico mostró una lesión densamente celular, sólida, constituida por células fusiformes, elongadas, de distribución irregular, en ocasiones con patrón arremolinado (estoriforme), con pleomorfismo moderado a marcado, núcleos grandes, hipercromáticos, irregulares, y citoplasma eosinofílico (figura 4A). En algunas áreas del tumor predominaban células de aspecto epitelioide, núcleo pleomórfico central y citoplasma claro, vacuolado (figura 4B).

Figura 4: A) Aspecto histológico del tumor, se observa una lesión dénsamente celular, sólida, con patrón fusiforme, de distribución irregular con áreas arremolinadas (H&E, 100X). B) Área del tumor donde se aprecian células de aspecto epitelioide, con núcleo pleomórfico central y citoplasma vacuolado (H&E, 400X). C) Aspecto del tumor con coloración de tricrómico de Gomori (250X),

Se observaron 13 mitosis en 10 campos de 400X. Al estudio del pedículo, no se observó músculo cardíaco, infiriendo que la resección tumoral fue incompleta. Con la coloración de tricrómico de gomori, el citoplasma de las células tumorales adquirió una coloración verdosa (figura 4C). Se realizaron estudios de inmunohistoquímica aplicando la técnica del polímero marcado con peroxidasa conjugado al anticuerpo secundario, observando inmunopositividad de las células tumorales para vimentina, alfa 1 antitripsina y alfa 1 antiquimiotripsina, también se apreció inmunopositividad focal para CD68. Los marcadores para actina músculo liso específica, CK AE1-AE3, EMA, S100, desmina, PGP9,5 y CD34 resultaron negativos (figura 5). Estos hallazgos son compatibles con un Fibrohistiocitoma maligno.

Figura 5: A) Evidencia de inmunopositividad marcada para vimentina (400X). B) Positividad de las células tumorales para alfa 1 antitripsina (100X). C) Algunas células tumorales mostraron positividad para CD 68 (400X). D) Evidencia de negatividad para CD34, con control positivo en las células endoteliales de los vasos sanguíneos.