Los tumores primarios malignos del corazón son extremadamente raros. Están constituidos por los Sarcomas, los cuales representan el 10% de todos los tumores cardiacos.(5) Según Burke y col., en el corazón pueden desarrollarse todos los tipos de tumores mesenquimatosos malignos, siendo los encontrados en su serie en orden de frecuencia el angiosarcoma (37%), sarcoma indiferenciado ( 28%), fibrohistiocitoma maligno (11-24%), leiomiosarcoma (9%) y osteosarcoma (3%).(9) El Fibrohistiocitoma maligno, constituye menos de 3% de los tumores cardíacos primarios(10). Lee y colegas, estimaron que menos de 20 casos habían sido reportados en la literatura para 1987, desde que este tumor fue identificado por primera vez en miocardio, en 1964(11). Por su parte, Okamoto y col., indicaron solo 46 casos de fibrohistocitoma maligno, reportados en la literatura mundial para el año 2001, representando un tumor primario bastante raro en el corazón.(12) El Fibrohistiocitoma maligno/Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado (OMS), es un tumor mesenquimático maligno de alto grado que muestra diferenciación fibroblástica o miofibroblástica con áreas de marcado pleomorfismo celular. Este tumor representa el segundo sarcoma cardíaco más común en adultos, ocurriendo entre los 20 y 80 años, con predominio a los 45 años de edad.(13) El FHM, se localiza con mayor frecuencia en aurícula izquierda, más comúnmente en pared posterior o Septum inter atrial, por lo que produce síntomas debidos a obstrucción venosa pulmonar, estenosis mitral, regurgitación mitral y falla ventricular derecha, como ocurrió en nuestro caso, siendo muy rara la invasión a pericardio. (7) También se han descrito casos en otras localizaciones, como aurícula derecha, ventrículo derecho e incluso ventrículo izquierdo. (14, 15, 16) Los pulmones, ganglios linfáticos, riñón y piel son sitios comunes de metástasis, habiéndose descrito pocos casos con metástasis cerebral.(7, 17) Macroscópicamente, el Fibrohistiocitoma maligno o Sarcoma Pleomórfico indiferenciado (OMS), se presenta como una masa polipoide, suave o firme, sésil o pediculada, simulando un mixoma, pudiendo también presentarse como múltiples masas, por lo general es uniforme, blanquecino, heterogéneo por la presencia de hemorragia y/o necrosis, siendo infrecuentes las calcificaciones. El tamaño tumoral es una característica importante. Paruchuru y col., describieron un caso de Fibrohistiocitoma maligno que ocupaba toda la aurícula izquierda, en un paciente de 78 años de edad, quien falleció a los 19 días del post-operatorio. (18 y 13) Una presentación poco frecuente, fue publicada por Dorobantu y col., quienes encontraron un tumor multiloculado en vez de sólido, en aurícula izquierda, de 24x30mm.(7) Histopatológicamente, este tumor es de aspecto heterogéneo, con celularidad variable. Las células que los constituyen pueden ser fusiformes o epitelioides, algunas veces con abundante citoplasma eosinofílico, siendo comunes las células gigantes multinucleadas intermezcladas y un arreglo estoriforme, con marcado pleomorfismo celular. Las figuras mitóticas son frecuentes. Existen sub categorías de estos tumores como lo son el tipo pleomórfico/ estoriforme, mixoide y células gigantes. Aunque el tipo mixoide se asocia con buen pronóstico, en corazón han sido descritos el tipo pleomórfico (90%) y de células gigantes.(13) El estudio anatomopatológico del espécimen es necesario para emitir el diagnóstico definitivo del tumor. Aunque se ha descrito que tan solo 20% de los sarcomas cardiacos, demuestran áreas de diferenciación, la inmunohistoquímica sigue siendo considerada un estudio determinante para identificar el potencial de diferenciación histológica. En vista de que la expresión antigénica no es siempre específica para un tipo de sarcoma, algunos casos son considerados tumores indiferenciados o inclasificables.(19) La inmunopositividad para Vimentina aunque inespecífica, es uno de los indicadores que sirve para determinar la estirpe tumoral. La presencia de miofibroblastos explica que en ocasiones se aprecie inmunomarcaje para actina músculo liso. Por su parte, es característico la presencia de células macrofágicas positivas para CD68, aunque también es un hallazgo inespecífico, siendo muchas veces el diagnóstico hecho por exclusión.(8, 6) La cirugía asociada a nuevos fármacos que forman parte del arsenal terapéutico oncológico, puede prolongar la supervivencia en pacientes con tumores malignos cardiacos primarios.(16, 20, 21) Ha sido propuesto por algunos autores, el transplante cardíaco ortotópico como alternativa quirúrgica, sin embargo, las tasas de supervivencia publicadas no difieren de las obtenidas con la cirugía convencional, oscilando el tiempo de sobrevida entre los 6 y 11 meses a partir del momento del diagnóstico. (9, 8)