La arteritis de Takayasu es una enfermedad inusual, cuya prevalencia e incidencia exacta son desconocidas. Se han reportado casos en todas partes del mundo con una prevalencia mayor en Japón, India y China (4). No se conoce su etiopatogenia. Se han descrito anormalidades inmunológicas, incluyendo la presencia de complejos inmunes circulantes y participación de la respuesta celular inmunitaria. Un estudio previo mostró un incremento del número de linfocitos T CD8⁺ en el infiltrado inflamatorio de la pared del vaso y en la sangre circulante (2). Estudios más recientes han confirmado este hallazgo (1). La ocurrencia de esta enfermedad en gemelos sugiere factores genéticos involucrados en la patogénesis y hay varios reportes de la relación con el sistema HLA, específicamente con las haplotipos Bw52 y DR4 (2).

La arteritis de Takayasu es una enfermedad heterogénea en su presentación clínica, progresión y respuesta al tratamiento. El marcador clínico principal es la presencia de signos de isquemia vascular como claudicación, soplos y disminución o ausencia de pulsos arteriales. Casi todos los pacientes presentan mareos, disturbios visuales, síncopes, mialgias, artralgias y sudoracion nocturna (5). En nuestro caso todos estos síntomas estaban presentes. En 1.990 el American College of Rheumatology (ACR) estableció un conjunto de criterios para la clasificación diagnóstica de la arteritis de Takayasu, los cuales tienen una sensibilidad de 90.5 % y una especificidad de 97.8 % (1). El caso que presentamos cumple 5 de estos criterios (Tabla 1).

Tabla 1. Criterios Diagnósticos de Arteritis de Takayasu propuestos por el American College of Rheumatology¹ (11)
1. Se requieren 3 o más criterios para la clasificación diagnóstica.

Las manifestaciones neurológicas de origen isquémico son consecuencia de la enfermedad inflamatoria de las arterias carótidas o vertebrales. Entre un 6 y un 16 % sufren enfermedad coronaria sintomática. La hipertensión arterial habitualmente se correlaciona con estenosis de las arterias renales (7). Nuestra paciente no presentó en ningún momento de su evolución cifras tensionales elevadas, tampoco afección cardiaca ni manifestaciones respiratorias, lo cual sugiere ausencia de compromiso significativo de las arterias renales, coronarias y pulmonares. Por el contrario el predominio de síntomas neurológicos indicaba compromiso de arterias carótidas y/o vertebrales, hallazgo confirmado en el estudio arteriográfico.

El proceso inflamatorio crónico afecta a todas las capas de la pared vascular (8). En función del grado de engrosamiento de la íntima y del adelgazamiento de la media, los enfermos desarrollaran lesiones estenóticas y menos frecuentemente dilataciones post-estenóticas y aneurismas (5). El daño estenótico tiende a progresar lentamente, lo que permite que se desarrolle flujo colateral compensatorio (1). En nuestro caso la severa afección de las arterias carótidas y subclavias, en ausencia de eventos neurológicos mayores, podría explicarse por el desarrollo de flujo colateral compensatorio a través del sistema vertebrobasilar.

La angiografía es el estándar de oro para la demostración de anomalías anatómicas vasculares en pacientes con arteritis de Takayasu, siendo uno de los criterios diagnósticos propuestos por el ACR (7). Desde el punto de vista angiográfico Herrera et al clasificaron la arteritis de Takayasu en 4 tipos: el tipo I, variedad del arco aórtico, que afecta una o más ramas del mismo, como es el caso de nuestra paciente; el tipo II, variedad toraco-abdominal que afecta la aorta torácica descendente y/o la aorta abdominal y sus ramas; el tipo III, variedad combinada, que afecta simultáneamente el arco aórtico y la aorta toraco-abdominal, y el tipo IV, que afecta arterias pulmonares y puede combinarse con cualquiera de los tipos anteriores (6). El hallazgo más resaltante de nuestra paciente fue el compromiso bilateral de las arterias carótidas comunes y subclavias. Se han descrito casos con compromiso bilateral de estos vasos; en un estudio prospectivo en 60 pacientes (la cohorte más grande estudiada en los Estados Unidos) Hoffman et al encontraron una frecuencia de estenosis bilateral de las arterias subclavias de 42% y de las arterias carótidas del 28%, coincidiendo con otros estudios, pero solo encontraron un 13 % de casos con compromiso simultáneo bilateral de ambas arterias (7), como fue el caso de nuestra paciente.

El carácter recurrente de la enfermedad requiere a menudo ciclos sucesivos de tratamiento, sin embargo un 33% de los pacientes permanecen con actividad inflamatoria a pesar del tratamiento (5). Se consideran signos de actividad de la enfermedad la aparición de nuevos síntomas de isquemia, el empeoramiento de 2 o más manifestaciones clínicas y la elevación de la velocidad de sedimentación globular (Tabla 2).

Tabla 2. Criterios para actividad en pacientes con arteritis de Takayasu¹ (7)
1. Se requieren 2 o más criterios para considerar la enfermedad activa.

Una clara disminución de los síntomas o mejoría indican remisión parcial o quiescencia de la enfermedad. La resolución completa de las manifestaciones clínicas o su estabilización, en el contexto de una lesión vascular fija, es indicativo de remisión (7). Nuestra paciente recibió tratamiento con dosis bajas de prednisona y metotrexate oral, observándose mejoría rápida de sus manifestaciones clínicas. La VSG no se correlacionó con la actividad clínica ya que fue normal en 4 oportunidades, a pesar de que habían manifestaciones clínicas que mejoraron con el tratamiento. En la serie de Hoffman el 56% de los casos, en aparente estado de remisión, presentaba una velocidad de sedimentación acelerada en contraposición con el 72% de los individuos con aparente actividad, por lo que no parece haber una correlación estrecha entre los reactantes de fase aguda y el estado de actividad inflamatoria de la enfermedad (10).

La dilatación con balón mediante angioplastia percutánea es una técnica eficaz y segura. Su aplicación en lesiones estenóticas de la aorta en pacientes con arteritis de Takayasu se hizo por primera vez en 1.987 (9) y posteriormente ha sido aplicada con éxito por diferentes autores en distintas localizaciones del árbol vascular afectado. No obstante, estos procedimientos deben ser diferidos en períodos de actividad inflamatoria hasta que se compruebe la quiescencia estable de la enfermedad (6). En nuestra paciente, la resolución quirúrgica parece aconsejable, sin embargo la cirugía reconstructora resultaría técnicamente difícil, con una alta morbimortalidad debido a lo extenso de la afección en las arterias carótidas y subclavias.