Cardiología
Cardiopatías Congénitas. Correlación Cardiovascular Clínico-Patológica
Secuencia Diagnóstica
Diagnóstico del situs y posición del apex
El situs atrial se establece en la mayoria de los casos por la morfología de las orejuelas.La orejuela morfológicamente derecha se caracteriza por su forma triangular, base ancha, bordes lisos y vértice romo (Fig.2.2.1.1-A). La orejuela morfológicamente izquierda, se caracteriza por ser una estructura alargada, de base estrecha, bordes festoneados y vértice agudo1 (Fig.2.2.1.1-B). Existen problemas para el diagnóstico del situs atrial por el aspecto exterior: en casos de yuxtaposición derecha ó izquierda de las orejuelas (Fig.2.2.1-2), en las discordancias víscero-atriales (Capitulo 7) y en la agenesia ó aneurismas de las orejuelas2. Es de hacer notar, que el situs que interesa al cardiólogo, al cirujano y al patólogo cardiovascular es el situs atrial ya que este es el que lo precisa finalmente. El diagnóstico de la situación de las orejuelas lo hace usualmente el clínico con el ecocardiograma y en ciertos casos mediante el cineangiocardiograma. La yuxtaposición de las orejuelas la puede sospechar el clínico por la placa simple de torax, aunque se comprueba por el estudio cineangiocardiográfico3,4.
Para el diagnóstico del situs visceral, es necesario precisar: el lóbulo mayor del hígado, el segmento suprahepático de la vena cava inferior y secundariamente: los bronquios , pulmones y bazo. Algunas estructuras y vísceras como el arco aórtico5, estómago, e intestinos6 son muy inconstantes en su posición para definir el situs visceral.
En base a lo mencionado, existen tres tipos de situs: 1. Situs solitus: en éste, la aurícula anatómicamente derecha (orejuela morfológica derecha), el lóbulo mayor del hígado y el segmento suprahepático de la vena cava inferior, están situados a la derecha. En éste situs, usualmente el bronquio situado a la derecha se caracteriza por ser corto , epiarterial y mas horizontal (características del bronquio anatómicamente derecho). El bronquio situado a la izquierda, es mas largo, hipoarterial y mas vertical7 (características del bronquio anatómicamente izquierdo). Usualmente el pulmón derecho tiene tres lóbulos y el izquierdo solo dos.
2. Situs inversus: en éste, la aurícula anatómicamente derecha (orejuela morfológica derecha), el lóbulo mayor del hígado y la porción suprahepática de la vena cava inferior, están situados a la izquierda. Usualmente, en éste situs, el bronquio morfológicamente derecho está situado a la izquierda y viceversa; en igual forma el pulmon izquierdo tiene tres lóbulos y el derecho dos.
3. Situs ambiguo: Incluye dos variedades: A. Dextroisomerismo y B. Levoisomerismo.
A. Dextroisomerismo: Hay predominio de las estructuras derechas: isomerismo derecho de las orejuelas (ambas orejuelas, morfologicamente son derechas). El hígado tiende a ser central y simétrico, aunque ésta característica no es constante8, Fig.2.2.1-3). Hay asplenia en la mayoría de los casos. El patron broncopulmonar usualmente es de morfológia derecha (Fig.2.2.1-4). Otros caracteres patológicos evidenciables por el aspecto exterior se analizarán en el Capítulo 6.
B. Levoisomerismo: Predominan las estructuras izquierdas: isomerismo izquierdo (ambas orejuelas, morfológicamente son izquierdas). El hígado es similar al del dextroisomerismo. Usualmente hay poliesplenia y el patrón broncopulmonar es de morfología izquierda (Fig.2.2.1-5). Otras patologías frecuentes en el levoisomerismo, observables por el aspecto externo, se veran en el Capítulo 6.
4. Posición del apex: Es muy importante definir la dirección del apex especialmente en los situs solitus e inversus, precisamente porque la dirección del mismo, permite establecer dos tipos diferentes de posición para cada uno:
4.1 En el situs solitus cuando el corazón en su mayor parte está en el hemitorax izquierdo y presenta el apex dirigido hacia la izquierda, es decir, el eje mayor base-apex se dirige de atrás hacia adelante y de derecha hacia la izquierda, se trata de un corazón normalmente situado, denominado también "levocardia"9, término éste último confuso por lo cual es necesario ser descriptivo usando una nomenclatura que no se preste a confusión: situs solitus con apex a la izquierda ó situs solitus con corazón normalmente situado.
4.2 En el situs solitus cuando el corazón se encuentra en su mayor parte en el hemitorax derecho y el apex se dirige hacia la derecha, es decir, el eje mayor base-apex se dirige de atrás hacia adelante y de izquierda hacia la derecha, se trata de una dextroversión, evitando el uso de términos como "dextrocardia"9, que es confuso, se debe denominar situs solitus con dextroversión.
4.3. En el situs inversus, cuando el corazón se encuentra en su mayor parte situado en el hemitorax derecho y el apex se dirige hacia la derecha, es decir el eje mayor base-apex lleva una dirección de atrás hacia adelante y de izquierda hacia la derecha, se denomina dextrocardia, siendo correcto el uso de términologia descriptiva como situs inversus con dextrocardia.
4.4. En el situs inversus, cuando el corazón se encuentra en su mayor parte situado en el hemitorax izquierdo y el apex se dirige hacia la izquierda, es decir, el eje mayor base-apex lleva una dirección de atrás hacia adelante y de derecha hacia la izquierda, se denomina situs inversus con levoversion.
4.5 El término mesocardia que significa un corazón central cuyo apex puede estar dirigido hacia la derecha ó hacia la izquierda, incluso ser vertical, raras veces está presente en el situs solitus ó inversus, siendo mas frecuente en el situs ambiguo (2.2.1.3)
En clínica, el diagnóstico del situs usualmente no es dificil, siendo fundamental el estudio radiológico simple de tórax. El ecocardiograma es de extraordinaria utilidad en la interpretación y definición del situs10. El estudio de las imágenes angiográficas, la resonancia magnética nuclear y la tomografía axial computarizada son de bastante utilidad en la identificación de las estructuras ya anotadas, básicas para el diagnóstico en el situs ambiguo y las malformaciones congénitas asociadas a éste11, pero se deben tener conceptos claros para evitar confusiones y dogmas inapropiados.
Diagnóstico de las interrelaciones de las grandes arterias (morfologías troncoconales)
El aspecto exterior del corazón, nos permite reconocer cuatro tipos diferentes:
1. Grandes arterias cruzadas: es la relación normal, en la cual el infundíbulo y tronco de la arteria pulmonar es anterior al infundíbulo y tronco de la aorta, ambas arterias, se cruzan en el espacio (Fig.2.2.2-1A).
2. Grandes arterias transpuestas: es la relación en la cual, el infundíbulo y tronco de la aorta (ascendente) es anterior al infundíbulo y tronco de la arteria pulmonar, la aorta emerge del ventrículo anatómicamente derecho y la arteria pulmonar, del ventrículo anatómicamente izquierdo. Ambos vasos son paralelos. La aorta es derecha con respecto a la arteria pulmonar. (Fig.2.2.2-1B). Otras variedades de éste tipo, menos frecuentes, serán analizadas en el Capítulo 8.
3. Grandes arterias lado-a-lado: es la relación en la cual, ambos infundíbulos y sus respectivas arterias, están lado-a-lado en el plano frontal. La aorta emerge del ventrículo anatómicamente derecho y la arteria pulmonar del ventrículo anatómicamente izquierdo (Fig.2.2.2.3-1). Existen variedades anatómicas menos usuales que no se corresponden con ésta descripción y serán analizadas posteriormente en el Capítulo 8.
4. Tronco común: en ésta morfología, un solo vaso emerge del corazón, dando origen a la circulación coronaria, pulmonar y sistémica. Las variedades anatómicas del mismo, evidenciables por el aspecto exterior del corazón, serán analizadas mas adelante (8.1.4), (Fig.2.2.2.4-1).
La información clínica es importante para la sospecha diagnóstica del tipo de morfología troncoconal, pero la placa simple de torax, el ecocardiograma y la imagen cineangiocardiográfica son los determinantes del diagnóstico definitivo en vida del paciente.
Diagnóstico de las relaciones antrioventriculares
1. Concordantes: en éstas, la posición de las aurículas y los ventrículos coinciden del mismo lado respectivamente, es decir, la aurícula anatómicamente derecha es homolateral con el ventrículo anatómicamente derecho, estén ó no conectados a traves de su válvula. Por ejemplo: en el situs solitus, con atresia tricuspídea y relacion atrioventricular concordante, la aurícula y ventrículo anatómicamente derechos, aunque no conectados, presentan relaciones atrioventriculares concordantes (están del mismo lado). Obviamente las relaciones atrioventriculares concordantes pueden presentarse tanto en el situs solitus como en el inversus. En el situs ambiguo, no existe concordancia ó discordancia atrioventricular, ya que hay isomerismo auricular.
2. Discordantes: en éstas, las aurículas no son homolaterales con sus ventriculos respectivos, es decir, la aurícula anatómicamente derecha está del mismo lado que el ventrículo anatómicamente izquierdo, esté ó no conectada con dicho ventrículo. Por ejemplo: en el situs inversus, la aurícula anatómicamente derecha (situada a la izquierda), está en relación (aunque no necesariamente conectada) con el ventrículo anatómicamente izquierdo situado del mismo lado.
El diagnóstico de las relaciones atrioventriculares, por el aspecto exterior del corazón, se puede inferir (tomando en cuenta el situs atrial), por las morfologías troncoconales. En los corazones con grandes arterias cruzadas, transposición de grandes arterias y en las grandes arterias lado-a-lado, el ventrículo anatómicamente derecho está situado casi siempre (Capítulo 9) del mismo lado de la aorta ascendente. En los casos de tronco común, la convexidad de la porción ascendente del vaso único, sugiere la ubicación del ventrículo anatómicamente derecho (8.1.4).
En las grandes arterias cruzadas, la arteria pulmonar anterior, dirigida de abajo hacia arriba, de delante hacia atrás y orientada de dereha a la izquierda, sugiere que el ventrículo anatómicamente derecho está situado a la derecha, además en ésta morfología, la porción ascendente de la aorta, se halla también situada a la derecha. En la transposición de las grandes arterias, la aorta anterior, situada a la derecha de la arteria pulmonar, así como su porción ascendente sugieren que el ventrículo anatómicamente derecho se halla situado a la derecha. En las grandes arterias lado-a-lado, la aorta y su porción ascendente, situada a la derecha de la arteria pulmonar, sugieren usualmente la ubicación derecha del ventrículo anatómicamente derecho. En el tronco común, la convexidad derecha del vaso único ascendente, sugiere la ubicación derecha del ventrículo anatómicamente derecho. Esta descripción correspondería a los casos de situs solitus y concordancia atrioventricular.
En las grandes arterias cruzadas (normalmente relacionadas), la emergencia de la arteria pulmonar a la izquierda, así como la porción ascendente de la aorta del mismo lado sugieren la ubicación a la izquierda del ventrículo anatómicamente derecho. En forma similar, en la transposición de grandes arterias y en las grandes arterias lado-a-lado la emergencia de la aorta así como su porción ascendente, a la izquierda, sugieren la situación izquierda del ventrículo anatómicamente derecho. En el tronco común, la convexidad izquierda de la porción ascendente del vaso único, sugiere la situación izquierda del ventrículo anatómicamente derecho. Esta descripción correspondería al situs solitus con discordancia atrioventricular.
En el situs inversus, se sigue un método similar en cada morfología troncoconal para ubicar la situación del ventrículo anatómicamente derecho y relacionarlo con la aurícula anatómicamente derecha situada a la izquierda en éste situs.
Las relaciones atrioventriculares se diagnostican en clínica por el estudio de las morfologias unipolares del electrocardiograma, que permiten ubicar casi siempre a los ventrículos. Con los RX y el ecocardiograma, se diagnostican usualmente las morfologías troncoconales y por ende las relaciones atrioventriculares. El cineangiocardiograma confirma el diagnóstico.
Diagnóstico de las lateroposiciones
La arteria pulmonar o la aorta, emergen, separadas por el septum interventricular, una de cada ventrículo. Así, en cada una de las tres morfologías troncoconales con dos arterias, una de éstas emerge del ventrículo anatómicamente derecho y la otra del ventrículo anatómicamente izquierdo, es decir, están en "ortoposición"12.
Cuando hay desplazamiento de ambas arterias hacia la derecha ó hacia la izquierda del septum interventricular, se denomina "lateroposición". En los casos en que dicho desplazamiento se efectúa hacia el ventrículo anatómicamente derecho, se denomina "dextroposición" , cuando lo hace hacia el ventrículo anatómicamente izquierdo, se denomina "levoposición" , independientemente de la situación espacial de los ventrículos. Los conceptos sobre dobles cámaras de salida de los ventrículos, serán expuestos en el capítulo respectivo (Capítulo 10). Esta terminología, aunque presenta implicaciones embriológicas, nos es muy útil en el estudio del aspecto externo del corazón para la sospecha diagnóstica, basados en la relación de las grandes arterias con la arteria coronaria descendente anterior, cuyo trayecto descendente, señala la presencia del tabique interventricular, cuando éste existe (Diagnóstico de las malformaciones asociadas). La sospecha diagnóstica de dextro ó levoposición, se hará tomando en cuenta el situs atrial (Diagnóstico del situs y posición del apex) y las relaciones atrioventriculares (Diagnóstico de las relaciones atrioventriculares), ésta última se ha establecido previamente por la morfología troncoconal (Diagnóstico de las interrelaciones de las grandes arterias (morfologías troncoconales)). El ejemplo mas simple, sería un situs solitus con grandes arterias cruzadas, relaciones atrioventriculares concordantes y ambas arterias desplazadas hacia la derecha de la coronaria descendente anterior, lo cual sugiere "dextroposición" (doble camara de salida del ventrículo antómicamente derecho) (Fig.2.2.4.1-A). En un caso similar, pero con ambas arterias desplazadas hacia la izquierda de la coronaria descendente anterior, sugeriría "levoposición" (doble cámara de salida del ventrículo anatómicamente izquierdo) (Fig. 2.2.4.1-B). El diagnóstico patológico de dobles cámaras de salida de los ventrículos se confirma por el estudio interno del corazón (Capítulo 10.1).
En clínica, las lateroposiciones, se presentan usualmente como malformaciones complejas, frecuentemente cianógenas ó con hipertensión pulmonar, con ó sin insuficiencia cardíaca, según los caracteres anatómico-funcionales. El ecocardiograma suguiere el diagnóstico y el cineangiocardiograma biplanar lo confirma.
Diagnóstico de las malformaciones asociadas
El aspecto exterior del corazón y grandes vasos (arteriales y venosos), permite el diagnóstico de malformaciones asociadas ó únicas; simples ó complejas. Muchos de los hallazgos sugerirían la técnica de disección a emplear en casos específicos. Los casos mas frecuentes de diagnóstico por el aspecto externo serían:
1. Persistencia del conducto arterioso (PCA), se observa como un vaso de calibre y longitud variables, el cual une la concavidad del cayado aórtico en su porción cercana al inicio de la aorta descendente con el inicio de la rama izquierda de la arteria pulmonar. Es el sitio usual para los casos con arco aórtico a la izquierda (Fig.2.2.5.1-1). Cuando el arco aórtico está a la izquierda, pero el conducto arterioso está a la derecha, éste une a la arteria subclavia derecha con la rama derecha de la arteria pulmonar, eventualidad ésta rara que encontramos una vez en más de 650 casos de PCA estudiados en la clínica, confirmados por estudio hemodinámico y/ó cirugía. Cuando el arco aórtico está a la derecha y el PCA del mismo lado, el conducto une la concavidad del cayado aórtico con el inicio de la rama derecha de la arteria pulmonar. Eventualidad ésta muy rara. Cuando el arco aórtico está situado a la derecha y el PCA a la izquierda, el conducto une la subclavia izquierda con la rama izquierda de la arteria pulmonar, lo cual es mas frecuente y se encuentra en algunos casos de Fallot y algunas otras malformaciones troncoconales. El grosor externo del conducto arterioso, no siempre está en relación directa con el diámetro interno, en ocasiones está obliterado (ligamento arterioso) y externamente su calibre es importante, en estos casos usualmente es fibroso a la palpación.
2. La coartación aórtica (CoAo) se presenta como una estrechez localizada ó segmentaria en la porción terminal del cayado aórtico ó inicial de la aorta descendente (Fig.2.2.5.2-1). El conducto permeable ó el ligamento arterioso que lo sustituye, puede relacionarse con la porción proximal, distal ó con la porción coartada de la aorta. La dilatación aórtica postcoartación, se observa de preferencia en las estrecheces localizadas. |
