RESUMEN

La enfermedad de Caroli es una malformación congénita quística de la vía biliar intrahepática, de transmisión autosómica recesiva. Se distinguen dos formas: fibrosis hepática simple, y una forma en que predomina una fibrosis periportal conocida como "fibrosis hepática congénita", individualizada en la literatura como síndrome de Caroli. La mayoría de los pacientes presenta compromiso de ambos lóbulos del hígado, aun cuando hay casos de enfermedad localizada en un lóbulo o segmento, de preferencia el izquierdo. Puede manifestarse en cualquier época de la vida aunque es rara a partir de los 50 años y la forma de presentación más frecuente se caracteriza por episodios de fiebre en relación con crisis colangíticas secundarias a estasis biliar. En la forma compleja predominan manifestaciones de hipertensión portal. Las complicaciones tardías más habituales son la cirrosis biliar secundaria, los abscesos intrahepáticos y los tumores, siendo el más frecuente el colangiocarcinoma. Se presenta caso paciente femenina de 45 años de edad, sin antecedentes de importancia quien ingresa al servicio de cirugía general por presentar dolor de aparición insidiosa de tres días de evolución, en hipocondrio derecho, moderada intensidad, carácter opresivo, irradiado a flanco y región lumbar derecha, sin atenuantes, exacerbado con el movimiento, sin concomitantes. Al examen físico: TA 150/80 mmHg abdomen globoso propio de panículo adiposo, doloroso a la palpación profunda en hipocondrio y flanco derecho, timpanismo generalizado, borde hepático palpable 2 cm. por debajo de reborde costal. Paraclínicos dentro de valores normales. Ultrasonido el cual reporta múltiples imágenes anecoicas en ambos lóbulos hepáticos; diagnóstico sugestivo de Enfermedad de Caroli. Colangioresonancia reportó enfermedad multiquística hepática en relación a Enfermedad de Caroli. Actualmente, se encuentra asintomática en espera de resolución por trasplante Hepático.

Palabras Claves: Enfermedad multiquìstica hepática, Enfermedad de Caroli, trasplante hepático

SUMMARY

Caroli´s disease is a cystic congenital malformation of the intrahepatic biliary tract, of autosomal recessive transmission. There are two kinds: simple hepatic fibrosis, and a form in which predominates a well-known periportal fibrosis known as ?congenital hepatic fibrosis?, This entity has been named Caroli?s syndrome. In most patients, it is present in both lobes of the liver, even though there are cases where the disease is located in only one lobe or segment, of preference the left one. It can appear at any time in life, however, it is rare after 50 years of age, The most common form is characterized by episodes of fever related to cholangitis, secondary to biliary stasis. In more complex forms, portal hypertension is the main finding. The more frequent complications are: secondary biliary cirrhosis, intrahepatic abscesses and tumors, colangiocarcinoma being the most frequent. This case is about a female patient of 45 years old, without relevant antecedents. She complained of insidious pain during the last three days, before admission, located in the right hypochondrium, of moderate intensity, and oppressive character, radiated to the right flank and right lumbar region without attenuation. it increased with movement without other accompanying symptoms. Physical examination: TA 150/80 mmHg, painful abdomen to the deep palpation in hypochondrium and right flank, hepatic border 2 cm. below costal rim. Laboratory test were normal. Ultrasound showed anechoic images in both hepatics lobes, suggestive of Caroli´s disease. Images from magnetic resonance reported hepatic cystic disease related to Caroli?s disease. Presently she is asymptomatic, and waiting for a hepatic transplant.

Key Words: Disease of Caroli, cystic congenital malformation, Hepatic transplant.