La calcifilaxis es un raro síndrome
caracterizado por la calcificación vascular progresiva e isquemia tisular en
pacientes con falla renal crónica. La calcificación vascular, es común en
enfermedad renal crónica y está asociada con incremento en la morbi mortalidad.
El mecanismo es multifactorial, y no está completamente entendido. Los
pacientes con enfermedad renal crónica, tienen mayor probabilidad de calcificación vascular debido a múltiples factores de riesgo que
inducen a que las células musculares lisas vasculares se diferencien a células
condrocíticas u osteoclásticas. (7,
14)
Esta
enfermedad ocurre usualmente pero no invariablemente en pacientes con
enfermedad renal crónica terminal, ya que se ha reportado también en pacientes
con cirrosis alcohólica, enfermedad de Crohn, Artritis Reumatoide,
Hiperparatiroidismo Primario, neoplasias y Lupus Eritematoso Sistémico con o
sin enfermedad renal crónica (15, 16, 17)
Desordenes
implicados en la patogénesis de la calcifilaxis incluyen falla renal crónica,
hipercalcemia, hiperfosfatemia, un elevado producto calcio/fosfato e
hiperparatiroidismo secundario. (18, 19)
En un estudio de 8 pacientes con
calcifilaxis publicado por Verdalles y colaboradores, 7 casos tuvieron
evolución fatal, y encontraron que el sexo femenino, la
obesidad asociada a diabetes y síndrome metabólico, el tratamiento
anticoagulante y el excesivo control de la presión arterial pueden favorecer la
aparición de calcifilaxis incluso en
ausencia de alteraciones relevantes del metabolismo mineral, proponiendo el
síndrome cardio- metabólico como factor de riesgo importante en estos pacientes.
En todos estos casos la forma de aparición y evolución coincidieron con
nuestros pacientes, principalmente con el caso 1 que se trató de una paciente
femenina obesa e hipertensa. Así mismo proponen que la afección proximal se ha
relacionado con peor pronóstico y mayor mortalidad, tal y como sucedió con el caso 2 el cual presentó lesiones sacras
durante la evolución final de la enfermedad. (19, 20)
Mañas y colaboradores publicaron un caso de calcifilaxis
severa con evolución fatal en una paciente post transplantada con paratiroidectomía previa al igual que
nuestro caso 2, sugiriendo como factor de riesgo el tratamiento inmunosupresor
con prednisona. (21)
Muchas de las características
histológicas de la calcifilaxis son inespecíficas, y los hallazgos histopatológicos
van a depender del estadío de la enfermedad en el momento de la toma de la
muestra y la cantidad de tejido obtenido para la evaluación microscópica. Essary y Wick en un estudio de 13 casos,
establecieron como criterios clínico patológicos la presencia de livedo
reticularis, lesiones cutáneas violáceas o ulceradas, aumento de la relación
calcio/fósforo, anomalías en los vasos cutáneos con o sin inflamación y
necrosis y depósitos de calcio demostrado con la coloración de Von Kossa. En
esta publicación, al igual que en nuestros casos, las edades estuvieron
comprendidas entre 40 y 82 años con una media de 53 años, todos los pacientes
tenían insuficiencia renal crónica y se encontraban en hemodiálisis. En todos
los casos encontraron calcificaciones vasculares, y en la mayoría paniculitis
aguda o crónica con patrón septal, inflamación leve a moderada la cual fue más
evidente en casos tardíos, proliferación endotelial con fibrosis intimal
también en lesiones tardías y microtrombos en vénulas y arteriolas tanto en
fase temprana como tardía de la enfermedad. (22)
La
angiomatosis dérmica difusa, es un
trastorno que se caracteriza por la proliferación vascular reactiva de vasos de
pequeño calibre, asociada frecuentemente con aterosclerosis. Esta entidad ha
sido observada por algunos autores como un hallazgo histológico común en la
dermis adyacente a úlceras necrotizantes en pacientes con calcifilaxis, tal y
como se vió en nuestros casos. (23)
A
pesar de que algunos autores sugieren que la remoción quirúrgica de las
glándulas paratiroides da lugar a la recuperación de las lesiones cutáneas, en
nuestros casos a pesar de la paratiroidectomía, las lesiones cutáneas
evolucionaron de manera insatisfactoria. (24)
En
un estudio para medir los factores que afectan la sobrevida en pacientes con
calcifilaxis, se determinó que más que una simple intervención quirúrgica como
la paratiroidectomía, el tratamiento de estos pacientes debe ser
multidisciplinario incluyendo el diagnóstico temprano, manejo médico agresivo, debridación
quirúrgica de las lesiones y paratiroidectomía, lo cual puede mejorar la
sobrevida. (25)
La causa de muerte en nuestros pacientes
fue sepsis con punto de partida en
lesiones cutáneas, tal y como ha sido reportado por muchos autores independientemente
de la variabilidad de los casos. (26)