Los primeros tumores cardiacos fueron descritos por Colomnus en el Siglo XV y por Bonetti en el siglo XVIII. Albert documentó en 1835 la primera resección de un tumor cardiaco, aunque no fue sino hasta la introducción del Bypass cardiopulmonar en 1955 que se logró el manejo adecuado de estos tumores. ⁽¹⁾ Los tumores cardiacos son neoplasias muy raras, los mismos pueden ser primarios y secundarios o metastáticos, encontrándose que los primarios son muy poco frecuentes, con una incidencia reportada en series de autopsias de 0,0001- 0,030%, una frecuencia de 4:8500 autopsias, siendo los tumores cardíacos secundarios o metastáticos 100 veces más frecuentes que los primarios. ^{(2, 3)} Mc Allister y Fenoglio, al igual que otros autores, sostienen que la mayoría de los tumores cardiacos primarios son benignos (75%), siendo los mixomas los tumores cardíacos benignos más frecuentes, mientras que los malignos (25%), están representados por los sarcomas. ⁽⁴⁾ Los estudios imagenológicos, como los Rayos X, el ecocardiograma, tomografía computarizada y resonancia magnética son cruciales para determinar la localización del tumor, así como para decidir la conducta quirúrgica y resecabilidad del mismo. ⁽⁵⁾ De estos estudios, el ecocardiograma transtorácico de dos dimensiones, se ha convertido en una herramienta útil, accesible y no invasiva, para el estudio de las lesiones intracardiacas, con la limitante de que su exactitud en el diagnostico se ha estimado en tan solo 48% con una sensibilidad de 93,3%, mientras que el ecocardiograma transesofágico proporciona una mejor visualización de la porción posterior del corazón, permitiendo evaluar la localización, movilidad y el origen en la pared libre auricular o septal, con una sensibilidad de 96%. ⁽⁶⁾ La angiografía coronaria, por su parte, nos permite demostrar la existencia de distorsión en la anatomía coronaria secundaria a infiltración tumoral. Aunque la Tomografía Axial Computarizada (TAC) no revela información adicional sobre las características del tumor intracardiaco, la misma permite evaluar la presencia de calcificaciones e infiltración, mientras que la Resonancia Magnética Nuclear, determina el volumen del tumor con imagen multiplanar y ayuda a hacer el diagnóstico diferencial entre tumor miocárdico, trombo, vegetación y artefacto ^(7,5) La distinción clínica entre una lesión maligna y benigna es extremadamente difícil, ya que las manifestaciones son inespecíficas, y dependen más de la localización que de la naturaleza del tumor. En general, todos lo tumores pueden ir precedidos de síntomas constitucionales como anorexia, perdida de peso, anemia, caquexia, artralgias, hipergammaglobulinemia, policitemia, trombocitopenia y síndrome de Raynaud. ^{(8, 6)} Los tumores localizados en las cavidades izquierdas, especialmente en la aurícula, independientemente de si son o no malignos, pueden protruir hacia el ventrículo en diástole, ocasionando obstrucción al flujo transmitral con la consecuente muerte súbita, igualmente pueden producir obstrucción del drenaje venoso pulmonar, presentando síntomas de congestión pulmonar, ortopnea, disnea y edema agudo de pulmón, mientras que los tumores malignos infiltrantes, pueden llegar a comprometer el tejido de conducción causando arritmias como fibrilación auricular, flutter, y taquicardia supraventricular. Los que infiltran el ventrículo derecho pueden causar taquicardia ventricular, bloqueos aurículo- ventriculares y muerte súbita. De aquí deriva que el tratamiento quirúrgico debe ser considerado lo más pronto posible, acompañado o no de terapia adyuvante según sea el caso. ^{(2, 5)}  El objetivo de este trabajo es presentar un caso de Fibrohistiocitoma maligno en aurícula izquierda, el cual presenta características de especial relevancia por su rareza en nuestro medio, así como por su tamaño, localización cardiaca y repercusión hemodinámica.