Anatomía Patológica
Sarcoma Epitelioide: estudio histológico e inmunohistoquímico de siete casos
Fecha de recepción: 11/09/2006
Fecha de aceptación:
26/09/2006
Se examinó la histología y la inmunohistoquímica de siete sarcomas epitelioides (SE), uno de ellos recidivante, diagnosticados entre los años 2000 y 2006. Se discutieron los resultados y los criterios diagnósticos establecidos para el diagnóstico diferencial entre los tumores con fenotipo epitelioide y rabdoide, y sobre la relación del SE con el tumor rabdoide maligno extrarenal y con los carcinomas indiferenciados y sarcomas con fenotipo epitelioide. Se examinó con atención un caso de SE localmente recidivante 4 años después de haber sido diagnosticado como rabdomioma, y el inmunomarcaje para Fli-1. Se compararon estos hallazgos con trabajos recientes sobre casos de SE con recurrencias locales, positividad para Fli-1 y aparentemente con un grado intermedio de malignidad.
Palabras Claves: Sarcoma epitelioide, SE de tipo proximal
Title
Epithelioid sarcoma. Histologic and immunohistochemical study of seven cases, one of them recurrent
Abstract
The histology and immunohistochemistry of seven cases of epithelioid sarcoma(SE), one of then recurrent and diagnosed from year 2000 to 2006, was examined. The results were discussed and the diagnostic criteria established to accomplished the differential diagnosis among tumors with epithelioid and rhabdoid phenotype. The relationship of SE with malignant extrarenal rhabdoid tumors, undifferentiated carcinomas and sarcomas with epithelioid phenotype were also examined. A case of SE with local recurrence 4 years after diagnosed as rabdomyoma, was Fli-1 positive. These findings were compared with recent evidences of Fli-1 positive recurrent SE, apparently with an intermediate grade of malignancy.
Key words Epithelioid sarcoma, immunohistochemistry, local recurrence, epithelioid phenotype, rhabdoid phenotype, Fli-1.
Key Word
Epithelioid sarcoma. Histologic and immunohistochemical study of seven cases, one of them recurrent
Introducción
El Sarcoma Epitelioide (SE) inicialmente fue descrito por Enzinger en 1970 ( 1 ) y se presenta como un tumor en el tejido celular subcutáneo o más profundamente en las manos o los brazos de adultos jóvenes con una alta recurrencia y con propensión a dar metástasis ( 2 ). El SE de tipo proximal no es tan frecuente, fue descrito en 1997 por Guillou y col ( 3 ), como un tumor de partes blandas que se observa en la pelvis, el periné y el área genital de adultos de edad media y que presenta una agresividad mayor y da más metástasis que el SE de tipo distal.
A pesar de ser un tumor maligno, el SE puede recurrir localmente y en estos casos puede verse una sobrevida de más de cinco años ( 4 ). También se ha descrito la presencia de un tipo de SE como hemangioendotelioma con un comportamiento menos agresivo por lo que se le ha considerado de malignidad intermedia ( 5 ). Estas variables en este sarcoma cuya histogénesis aún es incierta, pueden ser examinadas en detalle utilizando la inmunohistoquímica.
En este trabajo presentamos las observaciones histológicas e inmunohistoquímias en siete casos de SE y actualizamos el tema al discutir en detalle uno de los casos, recidivante, con una evolución mayor de cuatro años.
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