Julio-Septiembre 2017 71
ISSN 1317-987X
 
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Histiocitosis de células de Langerhans sistémica invasiva con afectación pulmonar y manifestaciones no específicas en la infancia. Presentación de un caso y actualización del tema

Caso clínico

Lactante menor, sexo masculino de siete meses de edad, perteneciente a la etnia wayuu. Su madre refiere el inicio de la enfermedad actual en los dos meses previos a su hospitalización, caracterizada por fiebre cuantificada en 39º C, síntomas generales, tos húmeda (expectoración blanquecina), astenia progresiva y disnea a medianos esfuerzos la cual se ha hecho progresiva en su evolución, por lo cual es valorado y adicionalmente, se le realiza estudio de imágenes; una radiografía posteroanterior de tórax (Figura.1), en la cual se evidenció un patrón intersticial bilateral con opacidades reticulonodulares bilaterales quísticas de pared delgada y simétricas, con predominio global en ambos campos pulmonares con volumen pulmonar aumentado. Caja torácica, hilios, mediastino y la morfología cardiaca no mostraban alteraciones.

Figura 1. Radiografía posteroanterior de tórax. Patrón intersticial bilateral, con imágenes reticulonodular bilaterales, con afectación de global de campos medios pulmonares.

Es ingresado con diagnóstico de Neumopatia bilateral en estudio vs Tuberculosis Pulmonar (TBC) recibiendo tratamiento médico sin mejoría clínica ni radiológica.

Antecedentes: Producto de II gesta, embarazo controlado, a término. Sin antecedentes familiares, médicos, ni quirúrgicos de importancia. Examen funcional: desarrollo pondoestatural retardado. Examen físico de ingreso FC 96 lpm, FR 26 rpm, temp 39º C. El paciente se encontró consciente, vigil, en regulares condiciones generales, activo, afebril, disneico, con edema facial, acentuada palidez cutáneo mucosa. Piel en cuero cabelludo en región frontoparietal izquierda múltiple lesiones maculares y papulares hipercrómicas, eritematosas descamativas, sin palparon adenomegalias. Cardiopulmonar tiraje intercostal leve, a la auscultación pulmonar presentaba disminución global del murmullo vesicular, con estertores agregados roncus y crepitantes. Abdomen: globoso, blando, hepatoesplenomegalia dolorosa, grado III/IV con ascitis. Extremidades: edema de miembros inferiores grado II/IV. Resto de examen físico, dentro de límites normales.

Los exámenes de laboratorio practicados detectaron anemia moderada (HB 9,6 gr/dl Hto 29%), leucocitosis con neutrofilia (CB 15.600. Seg 70%), con VSG de 43 mm/h y elevación de las transaminasas glutámico-pirúvica y glutámico-oxalacetica y de la deshidrogenasa láctica. Con hipoalbuminemia de 2,60 g/dL. El resto de determinaciones analíticas VDRL, HIV, BK de esputo, serología para hongos, hemocultivo, aclaramiento de creatinina, complemento, proteína C reactiva, factor reumatoide y marcador biológico se encontraron normales. Se realizó tomografía computarizada de tórax (TC), donde se visualizaron múltiples lesiones quísticas pulmonares, ninguna de ellas mayor de 1 centímetros, asociadas a pequeños nódulos de distribución centrolobulillar o peribronquiolar, con quistes cavitados, distribuidas en ambos pulmones (Figura. 2).

Figura 2. Tomografía computarizada de tórax al momento del diagnóstico muestra múltiples lesiones quísticas pulmonares, ninguna de ellas mayor de 1 centímetros, asociadas a pequeños nódulos de distribución centrolobulillar o peribronquiolar, con quistes cavitados, distribuidas en ambos pulmones.

Tomografía computarizada abdominal sin contraste en la que se observa hepatomegalia con esplenomegalia homogénea, ascitis mínima y adenopatías mesentéricas (Figura. 3).

Figura 3. Imagen de tomografía computarizada abdominal sin contraste en la que se observa hepatomegalia difusa con esplenomegalia homogénea, ascitis mínima y adenopatías mesentéricas.

Se solicitó valoración al Servicio de Dermatología y Cirugía de tórax, quienes previa discusión del caso y con la alta sospecha clínica de histiocitosis de células de Langerhans, se práctica biopsia de una de las lesiones en el cuero cabelludo. El Reporte microscópico de la biopsia de piel mostro: capa córnea ortoqueratosis laminar, epidermis irregularmente acantótica e infiltrado linfocitario en dermis papilar, con tendencia a disponerse en banda, formado por linfocitos y células mononucleares de núcleos grandes vesiculares infiltrada por abundantes histiocitos hallazgos cónsonos con Histiocitosis de células de Langerhans (Figura. 4).

Figura 4. Biopsia de Piel. Microfotografía Hematoxilina-Eosina muestra infiltrado de células de Langerhans, eosinófilo y linfocitos pequeños.

Asimismo, se solicitó al Servicio de Cirugía Torácica la realización de una biopsia pulmonar. Se tomaron muestras de los lóbulos superior (segmento lingular) e inferior del pulmón izquierdo a cielo abierto (Figura. 5).

Figura 5. A. Imagen de biopsia pulmonar a cielo abierto, muestras del lóbulo superior (segmento lingular) pulmón izquierdo donde se evidencian su aspecto multinodular 0.5 - 0.3 cm blanco amarillento. B Imagen de Lesiones de Cuero cabelludo

El reporte microscópico mostró parénquima pulmonar, con presencia de proliferación neoplásica constituida por conglomerado de histocitos caracterizada por abundante citoplasma eosinófilo granular, otros con citoplasma claro, núcleos agrandados, arriñonados y por células mononucleares con núcleos arriñonados e indentados, dispuesto difusamente y en seudonodulos, así como grupos de células multinucleadas (Langerhans) separados por finos tabiques de tejido fibroconectivo. Igualmente se observa tejido pulmonar residual, con espacios alveolares colapsados, tabiques alveolares rotos y edema intersticial.

El estudio histopatológico mostró en el reporte macroscópico dos fragmentos de tejido pulmonar en forma de cuña que mide 3 x 1.5 x 1 y 2.5 x 0.8 x 0.5 respectivamente, superficie externa irregular de aspecto multinodular, amarillenta con áreas pardo grisáceas, múltiples nódulos que oscilan entre 0.5 y 0.3 cm blanco amarillento.

Las secciones histológicas de tejido correspondiente a pleura parietal muestran nidos de histocitos proliferados, acompañados de linfocitos y escasos eosinófilo, sobre estroma fibroconectivo. Las tinciones inmunohistoquímica CK AE1/AE3 negativo, Vimentina negativo, proteína S-100: positiva (2+ en histiocitos no neoplásicos), CD1a positivo. Compatible con el diagnóstico de: Histocitosis pulmonar de Células de Langerhans (Enfermedad de Letterer-Siwe). (Figura 5).

Se solicitó valoración por Hematología quien practica aspirado de medula ósea el cual fue reportado como material insuficiente para el estudio.

El paciente posteriormente presentó falla ventilatoria por lo cual es valorado por la Unidad de Cuidados Intensivo Pediátrica (UCIP), quien procede a su intubación y es conectado a ventilación mecánica total invasiva, donde veinte días después se le practico traqueotomía debido a intubación prolongada. Es egresado de UCIP un mes después de su ingreso. Se modifica el diagnóstico a Histiocitosis Tipo I Diseminada (con Afectación visceral de pulmón, hígado, con signos de disfunción orgánica). Hoy en día el paciente permanece conectado a ventilación mecánica parcial invasiva. Asimismo, recibiendo esquema terapéutico con poliquimioterapia en fase de Inducción: Vinblastina 6 mg/m2 IV, semanal (6 semanas), prednisona 40 mg/m2 VO en 3 dosis x 4 semanas. Se seguirá la evaluación clínica y radiológica de ser buena su respuesta se pasará a la fase de mantenimiento.




Continua: Discusión

Histiocitosis de células de Langerhans sistémica invasiva con afectación pulmonar y manifestaciones no específicas en la infancia. Presentación de un caso y actualización del tema
Introducción
Caso clínico
Discusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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