Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) son enfermedades neurodegenerativas en humanos y animales producidas por un metabolismo aberrante de la proteína priónica (PrP) y caracterizadas por su elevado potencial infeccioso, período de incubación prolongado y evolución invariablemente fatal^(1-6). Estas enfermedades se convirtieron en un problema de salud pública mundial a raíz de la epidemia de encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o “enfermedad de las vacas locas” acaecida en el Reino Unido^(7-12)y la posterior aparición de nuevas formas de enfermedad priónica por consumo de tejido vacuno infectado, tales como la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvECJ) en humanos y lasEETen nuevas especies animales como felinos (domésticos y salvajes en cautiverio) y ungulados exóticos de zoológicos (gran kudu, nyala, oryx)^(6,9,10,13).

En Venezuela se han confirmado algunos casos de humanos con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica^(2,14-18)y familiar⁽¹⁹⁾, pero no se ha detectado ningún caso de la nvECJ ni EET animal alguna. No obstante, frente a la problemática mundial suscitada por la EEB como zoonosis, resulta importante que el neuropatólogo consultante esté familiarizado con estas enfermedades, especialmente ante la presencia de cambio espongiforme en especies animales en las que hasta ahora no se ha descrito la EET.

En este informe se presenta el caso de un perro Pastor Alemán joven que fue sometido a eutanasia por enfermedad neurológica rápidamente progresiva y cuyo examen neuropatológico fue llamativo por la presencia de vacuolización neuronal y cambio espongiforme prominentes en la sustancia gris de la corteza cerebelosa. A pesar del dilema diagnóstico generado por tales hallazgos, la edad del animal y la negatividad inmunohistoquímica para la PrP delscrapiedescartaron EET. Una enfermedad neurodegenerativa de características similares y causa desconocida (no relacionada con EET) ha sido reconocida principalmente en perros Rottweilers como síndrome de vacuolización neuronal y degeneración espinocerebelosa^(20-25), la cual representa un diagnóstico diferencial importante y siembra dudas acerca de la especificidad del cambio espongiforme como criterio histopatológico diagnóstico de las EET.