La histoplasmosis o enfermedad de Darling es una micosis intracelular
producida por el hongo Histoplasma
capsulatum descubierto en 1905, por Samuel Querido(1), un patólogo de Panamá. En su fase levaduriforme,
es el único hongo conocido que vive en las células del sistema
reticuloendotelial y en los leucocitos. La
histoplasmosis es una micosis generalizada de origen respiratorio que se
difunde por los linfáticos pulmonares y por la sangre hacia los ganglios
linfáticos mediastínicos, bazo, hígado, suprarrenales, tubo digestivo, riñones,
sistema nervioso central, corazón y otros órganos. Puede ser asintomática,
aguda, benigna, progresiva o terminar con la muerte. Se señalan
manifestaciones poco frecuentes de esta enfermedad como son: oculares,
neurológicas, intestinales, lesiones de la piel
y mucosas y mucho más rara la afectación ganglionar (1).
Esta enfermedad
micótica afecta a personas de todas las edades, se trasmite por inhalación a
través de las vías respiratorias, aunque existen otros conductos de
entradas extra pulmonares: digestiva o cutánea. Su frecuencia ha aumentado, al igual que otras infecciones por
hongos, sobre todo después del advenimiento de la terapéutica inmunosupresora,
trasplantes de órganos y el síndrome de inmunodeficiencia (VIH). Es relativamente frecuente
en América, África y rara en Europa, pero el hongo se
encuentra predominantemente en los estados del centro-este de los Estados
Unidos, con su mayor endemicidad, donde se calcula que de 80 a 90 % de
la población ha sido infectada con H. capsulatum. Otras zonas endémicas
importantes se localizan en Suramérica incluyendo a Venezuela, donde
las condiciones de temperatura y humedad facilitan su desarrollo. También
se ha descrito la enfermedad en Asia, Australia y Oceanía(1,2).
La mayor parte de las infecciones causadas por Histoplasma capsulatum son inaparentes o ligeras, existen básicamente dos formas de presentación:
pulmonar y diseminada(2,3). La
infección suele comenzar en los pulmones pero puede extenderse a otras partes
del cuerpo y provocar una amplia variedad de síntomas, en especial en aquellas
personas con un sistema inmunológico debilitado. Las personas que se infectaron
con el H. capsulatum cuando sus
sistemas inmunológicos estaban sanos, pueden desarrollar histoplasmosis años
después si su sistema inmunológico se debilita. Mientras que la
histoplasmosis diseminada aguda es una micosis profunda fatal, que se presenta casi exclusivamente en individuos con factores
de riesgo que comprometen la inmunidad mediada por linfocitos CD4 cuyo
conteo se encuentra reducido, el cual se correlaciona con la respuesta inmune
celular deprimida contra los antígenos del H.
capsulatum, estando la severidad de acuerdo al grado de inmunodeficiencia, generalmente se presenta como una infección pulmonar aguda
de rápida diseminación a varios órganos y sistemas. Los signos pulmonares son
ligeros y se pueden presentar infiltrados miliares difusos, infiltrados
lobulares y adenopatía hiliar. En estos pacientes la gravedad de la enfermedad
es proporcional a la deficiencia de la inmunidad mediada por células(3).
La infección del sistema nervioso central (SNC), por el hongo Histoplasma capsulatum ocurre
en un 5 a 10% de las formas progresivas y diseminadas, ésta
puede deberse tanto a una primoinfección, como a una reactivación de una
infección previa; puede presentarse como vasculitis e infartos isquémicos
debido a invasión de las arterias intracraneales por el hongo, meningitis o
hidrocefalia crónica, lesión granulomatosa ocupante de espacio en el parénquima
cerebral (histoplasmomas) o embolismo cerebral secundaria a endocarditis, sin
embargo sólo
una cuarta parte de los pacientes pueden presentar síntomas neurológicos. La
neurohistoplasmosis es poco frecuente en personas inmunocompetentes y mucho
menos cuando se inicia como una forma localizada del sistema nervioso central.(4) Los hallazgos neurorradiológicos,
se caracterizan por masas parenquimatosas focales que se denominan
histoplasmomas; son hipodenso por tomografía computada sin contraste, pero las
lesiones múltiples son difíciles de diferenciar de los tumores metastásicos. La mayoría de los pacientes con esta enfermedad son inmunodeficiente
o tienen una historia que sugiere una fuerte exposición. La fiebre y otros
signos clínicos de toxicidad sistémica causada por la histoplasmosis diseminada
pueden estar ausentes, 5 de cada 10 pacientes no manifiestan estos hallazgos.(4,5,6)
En la actualidad esta micosis ha adquirido
una mayor relevancia desde el punto de vista social por varias razones: a) está
considerada una enfermedad endémica en amplias áreas del continente americano;
b) se reconoce como una infección oportunista marcadora en los estados de inmunodeficiencia,
por lo que su importancia clínica y epidemiológica se ha ido extendiendo en la
medida en que ha avanzado esa pandemia viral; y c) se ha relacionado
con diferentes actividades laborales por lo que también está registrada en
muchos países como una enfermedad ocupacional. Entre los principales grupos de
riesgo ocupacional, relacionados con distintas
profesiones o hobbies, se pueden citar: trabajadores agrícolas y
forestales, granjeros, criadores de aves, jardineros, trabajadores de la
construcción, trabajadores relacionados con la instalación y el mantenimiento
de sistemas de ventilación, mineros, entre otros(7). También han
sido descritas las infecciones por H. capsulatum adquiridas en el
laboratorio(7,8).
A
continuación se presenta el caso de una paciente femenina inmunocompetente que
desarrolló histoplasmosis pulmonar con infección del sistema nervioso central. 
