Paciente femenina de 53 años, natural de Maracaibo,
Venezuela, ex fumadora de 10 cigarrillos/día hasta
hacía 2 años, sin antecedentes
familiares y patológicos de interés. Refiriendo tiempo de
enfermedad desde hace dos meses de inicio insidioso y curso progresivo,
caracterizado por fiebre, tos no productiva y disnea a pequeños esfuerzo con
diagnóstico de neumopatía aguda por lo cual recibe tratamiento sin obtener
mejoría. Dicho cuadro clínico se exacerba con disnea de progresión rápida
acompañado de cianosis generalizada y dolor torácico de característica pleurítica.
A la exploración física la paciente se presenta en
regulares condiciones generales, taquicardica, taquipneica y se destaca la coloración
azulada de la piel y de las mucosas (cianosis generalizada). A la auscultación disminución del murmullo
vesicular, sibilantes y crepitantes aislados en bases pulmonares, mayores en la derecha. Frente a una neumonía con mala respuesta al
tratamiento se plantea el diagnostico presuntivo de
fibrosis pulmonar vs una patología maligna.
En las exploraciones complementarias: los exámenes de laboratorio generales resultaron
normales. VSG 16
mm. Gasometría: PH 7,46, PO2 72, PCO2 38. Factor
reumatoide (-), ANA (-), ANCAs (-), Anti-DNA (-), C3 175 mg/dl, C4 35 mg/dl,
Proteína C Reactiva Positiva 12mg/L. Cultivos, Zielh y citología de esputo
negativo. PPD (-) y VIH (-).
La radiografía de tórax postero-anterior mostró patrón intersticial reticulonodular
bilateral difuso con tendencia a la focalización en bases pulmonares a
predominio derecho con mayor afectación (Fig. 1).
Figura.
1 Radiografía de tórax: patrón intersticial reticulonodular bilateral difuso con
tendencia a la focalización en bases pulmonares a predominio derecho.
En la
tomografía computada de tórax se objetivaron a nivel del parénquima pulmonar
engrosamiento intersticial bilateral con bronquiectasias cilíndricas y
presencia de patrón de vidrio esmerilado basal a predominio derecho. Asimismo
se evidencia disminución de volumen pulmonar derecho sin evidencia de derrame
pleural. A nivel de mediastino se aprecia aumento de volumen de los ganglios
mediastínicos periaórticos y pretraqueales (Fig.2).
Figura.
2 Tomografía
Computada: engrosamiento
intersticial bilateral, con presencia de bronquiectasias cilíndricas y
presencia de patrón de vidrio esmerilado basales a predominio derecho. Asimismo
se evidencia disminución de volumen pulmonar derecho sin evidencia de derrame
pleural. A nivel de mediastino se aprecia aumento de volumen de los ganglios mediastínicos
periaórticos y pretraqueales.
La exploración de la función pulmonar arrojó los siguientes resultados: FVC 2.62 ml
(77%); FEV1 1.68 ml (77%); FEV1/FVC 64%; DLCO 99%; KCO 99%
La broncofibroscopia, demostró una
mucosa traqueobronquial de aspecto inflamatoria-congestiva con enrojecimiento. Se
realizó lavado bronquial, cepillado bronquial y biopsia endobronquial. Los cultivos microbiológicos del
broncoaspirado (Gram, aerobios, Tinción de Ziehl-Neelsen, hongos) fueron negativos y citología
del lavado broncoalveolar negativa para malignidad. La biopsia endobronquial reporto moderado infiltrado
inflamatorio crónico tipo linfohistioplasmocitario, con displasia leve e
inflamación crónica, por lo que fue necesario realizar una biopsia pulmonar a cielo abierto, se tomaron dos fragmentos de 4 x 1,6 x
0,5 cms y 3 x 1,8 x 0,5 cms del lóbulo inferior del pulmón derecho, en el cual se observaron lesiones de aspecto nodular que miden 1 x
0,5 cms de color marrón amarillento, alternando
con áreas negruzca de consistencia cauchosa. La cual reporta al examen
microscópico, parénquima
pulmonar con pérdida de su arquitectura general, se aprecia infiltrado inflamatorio mononuclear tipo
linfohistioplasmocitario y material eosinofílico acelular consistente con
fibras de colágeno los espacios alveolares de formas irregulares ovaladas, sus
luces ocupadas por células inflamatorias mononucleares. Los neumocitos exhiben
cambios hiperplásicos reactivos al mismo tiempo se observan algunas luces con
formaciones redondeadas eosinofilicas tipo cuerpos amiláceos.
Se practican a las
muestra coloraciones especiales; Rojo Congo positivo, a nivel intersticial
intralveolar e interalveolar que correspondían a material amiloide. Tinción de
Grocott, Acido Peryódico de Shiff (PAS) y Tricrómico de Masson negativos. Por
lo que fue diagnosticada como amiloidosis alveoloseptal pulmonar multifocal (Fig. 3).
Figura. 3. Anatomía patológica: Tinción Rojo Congo positivo, a nivel intersticial intralveolar
e interalveolar que correspondían a material amiloide.
