La Discinesia Ciliar Primaria es una enfermedad congénita caracterizada por la disfunción parcial o total de las células ciliadas y flageladas, debe considerarse en el diagnóstico diferencial en pacientes con infecciones crónicas de las vías respiratorias superiores e inferiores desde el nacimiento. Si este cuadro infeccioso se asocia a situs inversus, la sospecha diagnóstica será mayor, pero necesitaremos su confirmación para iniciar el tratamiento de forma temprana, con el fin de evitar las secuelas permanentes, sobre todo sinusitis crónica y bronquiectasias (5). El síndrome de Kartagener, o discinesia ciliar primaria, incluye a todo paciente con defectos hereditarios en la motilidad ciliar, con o sin situs inversus. Las manifestaciones funcionales del síndrome son debidas a defectos de la movilidad de los cilios del epitelio que recubre el árbol bronquial, cavidad nasal, senos paranasales, oído medio, entre otros (6,7). El diagnóstico se basa en el estudio funcional y estructural de los cilios. El estudio estructural se realiza mediante muestras obtenidas de mucosa nasal. Las alteraciones estructurales de la morfología que se consideran aceptables como signo de una discinesia ciliar primaria hoy día son la pérdida de uno o dos brazos de dineína. Para que sea valorable, ésta debe observarse en la mayoría de los pares de túbulos de la mayoría de los cilios estudiados y la muestra debe estar constituida por unos 100 cilios orientados y seccionados de forma adecuada (8). Los hallazgos broncoscópicos disponibles en los reportes del síndrome de Kartagener señalan variantes anatómicas como isomerismo de bronquios principales, lobares y segmentarios del lado opuesto, con su correspondiente afección vascular, así como alteraciones relacionadas a bronquitis crónica y aguda (9,10). El tratamiento debe ser multidisciplinario: fisioterapia respiratoria intensa y antibioticoterapia cuidadosamente seleccionada para el control de infecciones respiratorias, con mayor frecuencia causadas por Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus y Streptococcus pneumoniae (11).