Caso
#1: Inicialmente se recibieron
los especímenes de biopsia de glándula paratiroides, nódulo subcutáneo de
miembro inferior derecho y úlceras cutáneas en codo izquierdo. Con el estudio
histopatológico, se demostró que las cuatro glándulas paratiroides mostraron
signos de hiperplasia, constituidas en un 85% por células principales, 5%
células oxínticas y 10% células claras. El nódulo subcutáneo estaba totalmente
calcificado. La úlcera cutánea, mostró
abundante infiltrado inflamatorio linfohistiocitario, exudado de polimorfonucleares neutrófilos, tejido de granulación con neovascularización y
proliferación de fibroblastos en el fondo de la úlcera, siendo evidente la presencia de calcio en la pared de algunas
arteriolas. En vista de la inflamación tan marcada, se realizaron coloraciones
especiales de Ziehl Neelsen para micobacterias, Gram para bacterias y Grocott
para hongos las cuales resultaron negativas.
Posteriormente se recibe el cadáver
para la realización de la autopsia, durante la cual se observaron lesiones
cutáneas extensas, ulceradas, con aspecto momificado y exposición ósea, en
miembros inferiores (figura 1).
Figura 1: Estudio
post- mortem (caso 1) de lesiones ulceradas extensas, profundas, con exposición
ósea, en ambos miembros superiores.
Con el estudio histopatológico, se encontraron signos
concluyentes de Arteriolopatía Cálcica Urémica en vasos de pequeño y mediano calibre
en piel afectada, tales como: calcificación de la capa media de pequeños vasos
con engrosamiento de la íntima y disminución de la luz, siendo evidentes las manifestaciones
de isquemia en el tejido adyacente, con dermopaniculitis aguda severa ulcerada,
con extensa necrosis
(figura 2).
Figura 2: Hallazgos histológicos en el caso #1: 2.1.- Tejido celular sub-cutáneo,
donde se observa necrosis, infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares
neutrófilos y dos vasos sanguíneos de
pequeño calibre con engrosamiento y calcificación de la pared. Hematoxilina & eosina, (100X) 2.2.- Vasos sanguíneos sub- cutáneos, con
calcificación continua de la pared. Von Kossa, (100X) 2.3.- Tejido
celular sub-cutaneo, en el que se
aprecian vasos sanguíneos dilatados con engrosamiento y calcificación de la
capa media. Elastica de Verhoeff con tricrómico de Van Giesson, (100X) 2.4.-
Tejido sub- cutáneo en el que se observan vasos sanguíneos de pequeño calibre con proliferación
"glomeruloide" de la íntima y obliteración de la luz. Tricrómico de gomori, (100X)
Igualmente, se evidenciaron calcificaciones en la pared de vasos en otros
órganos como la tiroides. Al estudiar el corazón, se encontró una endocarditis
infecciosa parietal en aurícula derecha, con trombosis recanalizada de la
pared, así como signos de miocardiopatía hipertensiva con
endocardiopatía de sobrecarga. Al evaluar las
arterias coronarias y aorta, se encontró una aterosclerosis avanzada, tipo IV V
y VI de la clasificación de Stary
(figura
3). En la epicrisis se apuntó como principal causa de muerte a la sepsis,
considerando como
punto de partida las lesiones cutáneas.
Figura 3: Caso 1. Corte
histológico de pared aórtica teñido con tricrómico de gomori y elástica de
verhoeff. Se aprecia una placa ateroesclerótica calcificada tipo Vb (Stary).
Caso #2: El estudio histopatológico de las lesiones cutáneas mostró arteriolas
con engrosamiento de la pared, hiperplasia
endotelial y trombosis. Igualmente se puso en evidencia la presencia de vasos
sanguíneos de mediano y pequeño calibre con calcificación de la pared. Alrededor de los vasos afectados, los
tejidos presentaron cambios
isquémicos con complicaciones secundarias dadas por inflamación aguda
supurativa severa en la dermis y tejido celular subcutáneo, con ulceración de
la epidermis (figura 4).
Figura 4: Hallazgos
histológicos en caso #2: 4.1.- Angiomatosis dérmica difusa. Arteriolas periféricas con engrosamiento de
la pared, hiperplasia endotelial y trombosis. También se aprecia hiperplasia de
pericitos. Hematoxilina & eosina, 400X 4.2.-
Tejido sub- cutáneo, se aprecia vaso
sanguíneo de pequeño calibre con trombosis obstructiva de la luz, vasculitis y
abundante exudado inflamatorio de polimorfonucleares neutrófilos que se
extiende al tejido adyacente. Hematoxilina & eosina, 400X 4.3.- Vasos sanguíneos sub- cutáneos
con engrosamiento de la pared y calcificación contínua de la misma, el calcio
ocupa y oblitera la luz del vaso. Hematoxilina & eosina, 100X 4.4.-
Vaso sanguíneo sub- cutáneo con calcificación extensa de la pared, luz
permeable. Hematoxilina & eosina, 100X