La calcifilaxis es un raro sí­ndrome caracterizado por la calcificación vascular progresiva e isquemia tisular en pacientes con falla renal crónica. La calcificación vascular, es común en enfermedad renal crónica y está asociada con incremento en la morbi mortalidad. El mecanismo es multifactorial, y no está completamente entendido. Los pacientes con enfermedad renal crónica, tienen mayor probabilidad de calcificación vascular debido a múltiples factores de riesgo que inducen a que las células musculares lisas vasculares se diferencien a células condrocí­ticas u osteoclásticas. ^{(7, 14)}

Esta enfermedad ocurre usualmente pero no invariablemente en pacientes con enfermedad renal crónica terminal, ya que se ha reportado también en pacientes con cirrosis alcohólica, enfermedad de Crohn, Artritis Reumatoide, Hiperparatiroidismo Primario, neoplasias y Lupus Eritematoso Sistémico con o sin enfermedad renal crónica ^{(15, 16, 17)}

Desordenes implicados en la patogénesis de la calcifilaxis incluyen falla renal crónica, hipercalcemia, hiperfosfatemia, un elevado producto calcio/fosfato e hiperparatiroidismo secundario. ^{(18, 19)}

En un estudio de 8 pacientes con calcifilaxis publicado por Verdalles y colaboradores, 7 casos tuvieron evolución fatal, y encontraron que el sexo femenino, la obesidad asociada a diabetes y sí­ndrome metabólico, el tratamiento anticoagulante y el excesivo control de la presión arterial pueden favorecer la aparición de calcifilaxis incluso en ausencia de alteraciones relevantes del metabolismo mineral, proponiendo el sí­ndrome cardio- metabólico como factor de riesgo importante en estos pacientes. En todos estos casos la forma de aparición y evolución coincidieron con nuestros pacientes, principalmente con el caso 1 que se trató de una paciente femenina obesa e hipertensa. Así­ mismo proponen que la afección proximal se ha relacionado con peor pronóstico y mayor mortalidad, tal y como sucedió con el caso 2 el cual presentó lesiones sacras durante la evolución final de la enfermedad. ^{(19, 20)}

Mañas y colaboradores publicaron un caso de calcifilaxis severa con evolución fatal en una paciente post transplantada con paratiroidectomí­a previa al igual que nuestro caso 2, sugiriendo como factor de riesgo el tratamiento inmunosupresor con prednisona. ⁽²¹⁾

Muchas de las caracterí­sticas histológicas de la calcifilaxis son inespecí­ficas, y los hallazgos histopatológicos van a depender del estadí­o de la enfermedad en el momento de la toma de la muestra y la cantidad de tejido obtenido para la evaluación microscópica. Essary y Wick en un estudio de 13 casos, establecieron como criterios clí­nico patológicos la presencia de livedo reticularis, lesiones cutáneas violáceas o ulceradas, aumento de la relación calcio/fósforo, anomalí­as en los vasos cutáneos con o sin inflamación y necrosis y depósitos de calcio demostrado con la coloración de Von Kossa. En esta publicación, al igual que en nuestros casos, las edades estuvieron comprendidas entre 40 y 82 años con una media de 53 años, todos los pacientes tení­an insuficiencia renal crónica y se encontraban en hemodiálisis. En todos los casos encontraron calcificaciones vasculares, y en la mayorí­a paniculitis aguda o crónica con patrón septal, inflamación leve a moderada la cual fue más evidente en casos tardí­os, proliferación endotelial con fibrosis intimal también en lesiones tardí­as y microtrombos en vénulas y arteriolas tanto en fase temprana como tardí­a de la enfermedad. ⁽²²⁾

La angiomatosis dérmica difusa, es un trastorno que se caracteriza por la proliferación vascular reactiva de vasos de pequeño calibre, asociada frecuentemente con aterosclerosis. Esta entidad ha sido observada por algunos autores como un hallazgo histológico común en la dermis adyacente a úlceras necrotizantes en pacientes con calcifilaxis, tal y como se vió en nuestros casos. ⁽²³⁾

A pesar de que algunos autores sugieren que la remoción quirúrgica de las glándulas paratiroides da lugar a la recuperación de las lesiones cutáneas, en nuestros casos a pesar de la paratiroidectomí­a, las lesiones cutáneas evolucionaron de manera insatisfactoria. ⁽²⁴⁾

En un estudio para medir los factores que afectan la sobrevida en pacientes con calcifilaxis, se determinó que más que una simple intervención quirúrgica como la paratiroidectomí­a, el tratamiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario incluyendo el diagnóstico temprano, manejo médico agresivo, debridación quirúrgica de las lesiones y paratiroidectomí­a, lo cual puede mejorar la sobrevida. ⁽²⁵⁾

La causa de muerte en nuestros pacientes fue sepsis con punto de partida en lesiones cutáneas, tal y como ha sido reportado por muchos autores independientemente de la variabilidad de los casos. ⁽²⁶⁾