Síndrome de Rapunzel en adulto: Una entidad poco frecuente.Reporte de caso.
Introducción
Los
bezoares son definidos como objetos ingeridos, tanto de manera voluntaria como involuntaria,
que se retienen en distintas regiones del tracto gastrointestinal superior,
siendo más común su presencia en el estómago, y que resultan resistentes a la
digestión mediante los mecanismos
fisiológicos del organismo (1), Las sustancias que frecuentemente forman
bezoares incluyen materiales vegetales tales
como fibras, pieles, semillas de verduras y frutas (llamados fitobezoares),
pelo (tricobezoares), medicamentos (farmacobezoares) y proteínas de leche (lactobezoares). Se pueden encontrar en todo
el sistema gastrointestinal pero el lugar más frecuente es el estómago (2).
La
palabra bezoar tiene su origen en el árabe (badzher) o persa (padzhar) o hebreo
(beluzaar), todos con el mismo
significado: "protección contra el veneno" o antídoto (2,3). En el
año 1883 Schonborn practicó el primer tratamiento quirúrgico de un tricobezoar
en una mujer joven (3,4).
Es una
enfermedad rara, el sexo femenino es el más afectado (90% de los casos) y en el
80% de los casos de
tricobezoares, la edad de aparición del cuadro es antes de los 30 años, con una
incidencia máxima entre 10 y 19 años. (2,4-7) Generalmente, lo presentan
pacientes con trastornos emocionales o psiquiátricos como la tricotilomanía
definida por la DMS-5 como un trastorno que consiste en arrancarse el
cabello de forma recurrente, dando lugar a una pérdida del mismo (2, 6,7). Uno de cada 2.000 niños sufre de tricotilomanía y sólo el 30 % desarrollan
tricofagia (8) y únicamente el 1 % formará un tricobezoar que requiera la
extracción quirúrgica (9). El tamaño de los tricobezoares puede variar y está
relacionado con la frecuencia y magnitud de la ingesta de cabello, el período
de tiempo durante el cual se lleva a cabo esta práctica, así como la cantidad y
longitud del cabello ingerido. (3)
El
síndrome de Rapunzel es una forma rara y poco frecuente que se caracteriza por
un tricobezoar gástrico que se extiende hacia el intestino delgado a través del
píloro. Fue descrito por primera vez por Vaughan en 1968 (1,3,8,10,11). Desde
entonces, se han descrito pocos casos en la literatura y más aún en la
literatura nacional.
Nuestro
objetivo es dar a conocer un raro caso de síndrome de Rapunzel en paciente
femenino de 42 años, siendo esta patología casi exclusiva de mujeres jóvenes y
pocos los casos reportados en la literatura hace necesario crear una memoria
médico-académica de esta entidad en nuestro país.
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