Síndrome de Rapunzel en adulto: Una entidad poco frecuente.Reporte de caso.
Discusión
Los bezoares gástricos son una patología poco común, con una prevalencia poblacional estimada entre 0,06 % – 4 % (1). El tricobezoar es el tipo de bezoar más común, representando el 55 % de los casos (3). La fisiopatología de los tricobezoares es diversa; el principal factor es el consumo de cabello (tricofagia), las fibras de pelo se depositan entre los pliegues de la mucosa gástrica y aquí es retenido al alterar los mecanismos de tensión superficial y carecer de la fricción y contacto necesario para su propulsión, y que además es capaz de resistir a la degradación por las secreciones gástricas; todo esto lleva a la acumulación y retención de pelo en la luz gástrica, que junto al moco, proteínas y otras enzimas producidas en el tracto gastrointestinal forman una masa sólida la cual aumenta de tamaño a lo largo de los años, pudiendo pasar clínicamente inadvertida, hasta que adquiere la forma de la cámara gástrica (3,5,7,11-13,16,18-21)
Menos común es el síndrome de Rapunzel, con menos de
50 casos reportados en la literatura científica para el año 2017 (22); debido a
la extrema rareza de esta patología no se ha podido establecer una definición
exacta para su diagnóstico, por lo que se usan los siguientes criterios para el
diagnóstico y reporte de casos: 1. Un tricobezoar gástrico que presenta una
cola con extensión hasta la unión ileocecal. 2. Un tricobezoar de cualquier
tamaño, y que el paciente presente síntomas de obstrucción intestinal 3. Un
tricobezoar gástrico que presenta una cola que se extiende hasta
yeyuno(1,3,5,14-16,19,22-26)
El tricobezoar posee una tríada clásica de
presentación compuesta por dolor abdominal (se evidencia en 70 % de los
pacientes), pérdida de peso (38 % de los pacientes) y masa abdominal palpable
(se evidencia en 80 % de los pacientes) (6,25); además están descritos otros
síntomas no menos importantes como: como náuseas y vómitos (65 %) (25) y
saciedad precoz (57,12,15,19,21,23,24). Sin embargo varios aspectos de este
caso resultan interesantes y fuera de las características usuales descritas
para esta enfermedad; la edad de presentación de esta entidad es generalmente
antes de los 30 años (6,7,13-20), a diferencia de lo descrito en las series
publicadas la paciente del presente trabajo debutó con la clínica a los 42 años,
saliendo del parámetro etario establecido; además una gran parte de los
pacientes sugiere durante el interrogatorio la tricofagia o tricotilomanía (6)
y se evidencia al examen físico los signos de alopecia tradicional (5,6), a
diferencia de nuestro caso en donde la paciente no presentaba estos signos,
todo esto hace que este sea un caso de difícil diagnóstico ya que no habían
pistas en el interrogatorio o al examen físico que pudieran orientar a la
etiología del cuadro, al igual que los signos y síntomas presentados por la
paciente si bien son compatibles con un tricobezoar, estos son inespecíficos
(24) y se pueden presentar en una gran cantidad de otras patologías y es aquí
donde entra en gran importancia que el personal de salud tenga un alto índice de
sospecha y se realicen los adecuados exámenes de laboratorio y estudios de
imágenes para alcanzar un diagnóstico certero y oportuno (24).
La tomografía axial computarizada permite observar la extensión y tamaño del
bezoar, así como detectar posibles complicaciones, y así planificar y definir
el abordaje (10,17,25). El gold
standard para el diagnóstico del tricobezoar es la endoscopia
digestiva superior (27), además de método diagnóstico, puede ser usada como
método terapéutico (5); sin embargo solo suele ser usado y efectivo en casos de
bezoares pequeños, principalmente de origen vegetal (3,17,22,23); en el caso
presentado el gran tamaño y composición del tricobezoar definieron el abordaje
a través de laparotomía como está descrito en la mayoría de las series
publicadas (7,22-24,26), y se diagnostica en la paciente el síndrome de
Rapunzel, bajo el criterio de la existencia de una tricobezoar gástrico con
extensión en forma de cola hasta duodeno, que produjo signos y síntomas de
obstrucción intestinal (15,16,26). Algunos de los tricobezoares más grandes
reportados en la literatura describen un peso de 1.033,8 g (7), pero pueden
incluso llegar a pesar más de 3 kg como en nuestro caso.
Se realizó una revisión de la literatura disponible
y se evidencia que el caso más reciente publicado en nuestro país fue en el año
2015 (20) lo que constata la escasa cantidad de casos de este tipo publicados
en Venezuela. (16,18,19).
Debido a la baja prevalencia de esta patología (1,5)
no se han podido realizar estudios para estandarizar su manejo; teniendo hoy en
día como opciones de tratamiento la disolución química (con administración de
procinéticos, celulasa, acetilcisteína, útil sobre todo en fitobezoares y
bezoares de pequeño tamaño), la resección endoscópica o quirúrgica (que puede
ser mediante técnicas laparoscópicas o cirugía abierta) es el método más
empleado, particularmente en tricobezoares y bezoares compactos de gran tamaño
(5,12,16,23,25). La decisión del plan terapéutico a usar queda en manos del
personal de salud y dependerá del tamaño, composición y clínica de cada
paciente.
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