Enero-Marzo 2024 97
DOI:10.70024 / ISSN 1317-987X
 
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Casos Clínicos
 




Síndrome de Rapunzel en adulto: Una entidad poco frecuente.Reporte de caso.

Discusión

Los bezoares gástricos son una patología poco común, con una prevalencia poblacional estimada entre 0,06 % – 4 % (1). El tricobezoar es el tipo de bezoar más común, representando el 55 % de los casos (3). La fisiopatología de los tricobezoares es diversa; el principal factor es el consumo de cabello (tricofagia), las fibras de pelo se depositan entre los pliegues de la mucosa gástrica y aquí es retenido al alterar los mecanismos de tensión superficial y carecer de la fricción y contacto necesario para su propulsión, y que además es capaz de resistir a la degradación por las secreciones gástricas; todo esto lleva a la acumulación y retención de pelo en la luz gástrica, que junto al moco, proteínas y otras enzimas producidas en el tracto gastrointestinal forman una masa sólida la cual aumenta de tamaño a lo largo de los años, pudiendo pasar clínicamente inadvertida, hasta que adquiere la forma de la cámara gástrica (3,5,7,11-13,16,18-21)

Menos común es el síndrome de Rapunzel, con menos de 50 casos reportados en la literatura científica para el año 2017 (22); debido a la extrema rareza de esta patología no se ha podido establecer una definición exacta para su diagnóstico, por lo que se usan los siguientes criterios para el diagnóstico y reporte de casos: 1. Un tricobezoar gástrico que presenta una cola con extensión hasta la unión ileocecal. 2. Un tricobezoar de cualquier tamaño, y que el paciente presente síntomas de obstrucción intestinal 3. Un tricobezoar gástrico que presenta una cola que se extiende hasta yeyuno(1,3,5,14-16,19,22-26)

El tricobezoar posee una tríada clásica de presentación compuesta por dolor abdominal (se evidencia en 70 % de los pacientes), pérdida de peso (38 % de los pacientes) y masa abdominal palpable (se evidencia en 80 % de los pacientes) (6,25); además están descritos otros síntomas no menos importantes como: como náuseas y vómitos (65 %) (25) y saciedad precoz (57,12,15,19,21,23,24). Sin embargo varios aspectos de este caso resultan interesantes y fuera de las características usuales descritas para esta enfermedad; la edad de presentación de esta entidad es generalmente antes de los 30 años (6,7,13-20), a diferencia de lo descrito en las series publicadas la paciente del presente trabajo debutó con la clínica a los 42 años, saliendo del parámetro etario establecido; además una gran parte de los pacientes sugiere durante el interrogatorio la tricofagia o tricotilomanía (6) y se evidencia al examen físico los signos de alopecia tradicional (5,6), a diferencia de nuestro caso en donde la paciente no presentaba estos signos, todo esto hace que este sea un caso de difícil diagnóstico ya que no habían pistas en el interrogatorio o al examen físico que pudieran orientar a la etiología del cuadro, al igual que los signos y síntomas presentados por la paciente si bien son compatibles con un tricobezoar, estos son inespecíficos (24) y se pueden presentar en una gran cantidad de otras patologías y es aquí donde entra en gran importancia que el personal de salud tenga un alto índice de sospecha y se realicen los adecuados exámenes de laboratorio y estudios de imágenes para alcanzar un diagnóstico certero y oportuno (24).

La tomografía axial computarizada permite observar la extensión y tamaño del bezoar, así como detectar posibles complicaciones, y así planificar y definir el abordaje (10,17,25). El gold standard para el diagnóstico del tricobezoar es la endoscopia digestiva superior (27), además de método diagnóstico, puede ser usada como método terapéutico (5); sin embargo solo suele ser usado y efectivo en casos de bezoares pequeños, principalmente de origen vegetal (3,17,22,23); en el caso presentado el gran tamaño y composición del tricobezoar definieron el abordaje a través de laparotomía como está descrito en la mayoría de las series publicadas (7,22-24,26), y se diagnostica en la paciente el síndrome de Rapunzel, bajo el criterio de la existencia de una tricobezoar gástrico con extensión en forma de cola hasta duodeno, que produjo signos y síntomas de obstrucción intestinal (15,16,26). Algunos de los tricobezoares más grandes reportados en la literatura describen un peso de 1.033,8 g (7), pero pueden incluso llegar a pesar más de 3 kg como en nuestro caso.

Se realizó una revisión de la literatura disponible y se evidencia que el caso más reciente publicado en nuestro país fue en el año 2015 (20) lo que constata la escasa cantidad de casos de este tipo publicados en Venezuela. (16,18,19).

Debido a la baja prevalencia de esta patología (1,5) no se han podido realizar estudios para estandarizar su manejo; teniendo hoy en día como opciones de tratamiento la disolución química (con administración de procinéticos, celulasa, acetilcisteína, útil sobre todo en fitobezoares y bezoares de pequeño tamaño), la resección endoscópica o quirúrgica (que puede ser mediante técnicas laparoscópicas o cirugía abierta) es el método más empleado, particularmente en tricobezoares y bezoares compactos de gran tamaño (5,12,16,23,25). La decisión del plan terapéutico a usar queda en manos del personal de salud y dependerá del tamaño, composición y clínica de cada paciente.




Continua: Conclusiones

Síndrome de Rapunzel en adulto: Una entidad poco frecuente.Reporte de caso.
Introducción
Presentación del caso
Discusión
Conclusiones
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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