El granuloma letal de línea media es una afección sindromática de etiología múltiple, generalmente inmunoproliferativa, caracterizada por el desarrollo de una lesión destructiva de localización mediofacial, asociada a procesos inflamatorios, necróticos y granulomatosos que progresan a ulceraciones e incluso perforación de las estructuras afectadas y que son expresadas por el paciente por un conjunto de signos y síntomas secundarios a infecciones sobreañadidas^(1,2,3,4).

Entre los elementos que son comunes a todas las causas del síndrome se encuentran: localización en el centro de la cara, carácter destructivo e inflamatorio y evolución generalmente progresiva. Por otro lado, existen elementos que las distinguen: extensión a órganos lejanos, evolución aguda o crónica, asociación con agentes infecciosos, inflamación granulomatosa y vasculitis, por lo que entre las principales causas de este síndrome se describen: granulomatosis de Wegener, mucormicosis y linfomas o neoplasias⁽⁵⁾.

El linfoma cráneofacial fue descrito por primera vez en 1897 por McBride, pero fue en 1949 cuando Williams lo denomina granuloma letal de la línea media^(6,7,8).

Según la clasificación de la OMS, el linfoma T/NK forma parte de las neoplasias de células T/NK maduras extraganglionares de tipo nasal y pueden afectar los ganglios linfáticos de las regiones cervicosupraclavicular, axilar e inguinal. También puede afectar piel, testículo, tracto gastrointestinal y tejidos blandos. Estos linfomas son raros, epidemiológicamente más frecuentes en Asia, el Caribe, América Central, América del Sur y África, siendo las razas negra y asiática las más afectadas^(8,9,10).

Morfológicamente, consiste en un infiltrado linfoide difuso angiocéntrico y angiodestructivo, con presencia de células pequeñas, medianas, grandes o anaplásicas, en algunos casos asociados a infiltrado inflamatorio prominente ⁽⁸⁾. Clínicamente, son muy agresivos y de presentación extraganglionar, con predilección por el área nasal y paranasal, y un pronóstico variable^(11,12). Los casos extranasales tienen muy corta supervivencia y pobre respuesta al tratamiento. Desarrollan una tendencia a la diseminación rápida a otros lugares extraganglionares, llegando incluso a la afectación multiorgánica^(5,10). Los que asientan en el tracto aerodigestivo alto, pueden desarrollar leucemia debido a la infiltración frecuente de la médula ósea ⁽¹⁰⁾ y para algunos el desarrollo de un síndrome hemofagocitico es el responsable de la muerte en estos pacientes⁽¹¹⁾ . Otra característica típica de este linfoma es su asociación al virus de Epstein-Barr, incluso en casos extraganglionares^(8,13) .