El linfoma
extraganglionar de células T/NK, previamente
conocido como reticulosis polimórfica, granuloma letal de la línea media,
reticulosis maligna de la línea media o enfermedad destructiva de la línea
media idiopática(14), tiende a ser más prevalente en Asía, México, Centro y
Suramérica ( hasta un 12% de los linfomas no Hodgkin en algunas series). Es más
frecuente en hombres que en mujeres, con
una relación de 4:1 en Europa, 3:1 en Asia y 1,7:1 en México, la edad promedio
de presentación es la sexta década de la vida. El cuadro clínico de
presentación suele ser obstrucción nasal, tumefacción facial, diplopía, dolor
nasal o maxilar, sinusitis crónica, rinitis alérgica, epistaxis, cefalea,
infección nasosinusal recurrente y proptosis unilateral.(14,15,16)
La evolución
suele ser agresiva, con afectación de en fosas nasales y senos paranasales,
siendo el maxilar más frecuente y el frontal el menos frecuentemente afectado.
Los otros sitios donde puede localizarse la enfermedad incluyen nasofaringe,
paladar, piel, tejidos blandos, tracto gastrointestinal, médula ósea, sistema
nervioso central y los testículos.(17,18)
Histológicamente,
se observa un infiltrado linfoide difuso angiocéntrico y angiodestructivo, con
necrosis fibrinoide y fragmentación de la lámina elástica de los vasos
sanguíneos y oclusión vascular. Las
células tumorales pueden ser pequeñas, medianas, grandes o anaplásicas y se
asocia un infiltrado inflamatorio prominente que dificulta el diagnóstico.(16,17,18)
La mayoría
de los casos, más del 90%, están asociados con el virus de Epstein-Barr y son
de fenotipo T (CD3&+citoplasmático) y la expresión de Granzima B, perforina
y TIA-1, indican un fenotipo citotóxico.(8,13,17,19)
Se sugiere un origen a partir de células T asesinas activadas (Natural Killer
Cells) o con menor probabilidad de linfocitos T citotóxicos.(20) El
diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y sobre todo histopatológicos. La
resonancia magnética y la tomografía axial computarizada son las técnicas de imágenes
más utilizadas para determinar el estadio de la neoplasia.
El diagnóstico
se fundamenta en la positividad para CD56 y detección del virus de Epstein-Bar
por hibridización in situ (EBER1). Los linfocitos neoplásicos presentes en el linfoma no Hodgkin de células
T/NK son inmunopositivos para CD56, CD2, CD45ro, CD43, CD3 y TCR (receptores
para células T) e inmunonegativos para
CD57, CD16, CD45ra y TCR .(17,19,21,22)
Recientemente
se ha usado nuevos marcadores para el estudio de este tipo de linfoma como el
T-bet y ETS-1, los cuales parecen tener un rol biológico en la patogénesis de
la enfermedad(23).
En cuanto a genética molecular, estas lesiones
presentan una variabilidad de aberraciones citogenéticas que resultan ser
especificas para la misma, traslocaciones del cromosoma 6q, (particularmente en
el área 6q21-25), y mutaciones del p53(que son detectadas en el 20-50% de los pacientes), este último
asociado a mal pronóstico.(24,25,26)
Los linfomas
de células T/NK extraganglionares son radiosensibles, aunque la mayoría de
ellos recidivan. El tratamiento con
quimioterapia está indicado en estadios avanzados. El porcentaje de mortalidad
es alto, alcanzando un 82,8% , con una sobrevida corta, consistente en una media
de 3,5 meses. Las complicaciones del tratamiento suelen estar asociadas a
cuadros sépticos.(27,28)
