El espiradenoma clásicamente se ha considerado como
una neoplasia ecrina benigna epitelial de crecimiento lento derivado de la porción
secretante y ductal de la glándula sudorípara ecrina, que se observa con una frecuencia
relativamente muy escasa en la práctica médica diaria. Ésta neoplasia también
es conocida como mioepitelioma(1). Usualmente se presenta en
adolescentes y adultos jóvenes entre los 15 y 35 años, aunque se han descrito
casos congénitos, múltiples, familiares y relacionados con otros tumores
benignos de glándulas sudoríparas con un rasgo de transmisión autosómica
dominante. Usualmente
se presenta en adolescentes y adultos jóvenes entre los 15 y 35 años, afecta a
ambos sexos con predominio del sexo femenino 2:1.(1,2)
En el 45% de los pacientes su curso evolutivo es
lento; generalmente consultan a los cinco años de presentar la lesión y en un
26% existe el antecedente de 10 o más años. Puede ser doloroso hasta en un 91% de los casos(2). Este tumor suele confundirse
con neuromas, leiomiomas, neurilemoma,
neurofibroma, leiomiosarcoma,endometrioma, hidradenocarcinoma de glándulas
sudoríparas, tumores glómicos, lipoma, angiolipoma, dermatofibroma, hemangioma,
angioleiomioma, hemangioma cavernoso y linfagioma. Lo que obliga al estudio de este tipo de lesión por los síntomas
ocasionados y porque algunos pueden ser de estirpe maligna.
Se trata de una lesión generalmente solitaria que
se muestra como un nódulo dérmico profundo o subcutáneo que se localizan preferentemente
en la región anterior y superior del tronco y el abdomen. Suele presentarse
como una lesión hemisférica firme al tacto, de color rojo azulado y de un
diámetro entre 0,3 y 5 cms. Pueden ser tumores asintomáticos pero es habitual
que sean dolorosos. La presencia de dolor es un signo de sospecha del
diagnóstico de espiradenoma ante una lesión tumoral de este tipo,
aunque el mecanismo por el que éste
produce dolor todavía es desconocido.(2,3)
La presencia de dolor es un signo de sospecha del
diagnóstico de espiradenoma ante una lesión tumoral de este tipo(4).
El espiradenoma ecrino es un tumor anexial
benigno que excepcionalmente puede malignizarse, La variante maligna del
espiradenoma ecrino (espiradenocarcinoma ecrino) es muy poco frecuente, desde su
primera publicación por Dabska en 1972 hasta la actualidad han sido descritos
50 casos en la literatura(5).
La
patogénesis más aceptada del espiradenoma ecrino
maligno (EEM) es la transformación maligna de un espiradenoma ecrino
preexistente de años de evolución. Dicha
transformación maligna de este tumor es poco frecuente,
la cual debe sospecharse clínicamente, cuando estas neoformaciones presentan
rápido crecimiento sobre lesiones de larga evolución, dolor, cambios en su
coloración, tendencia a la ulceración o aparición de nuevas lesiones (5,6,7).
No existe prevalencia de edad y sexo en los casos de malignización(7),
y ni de localización característica; su tamaño varía entre 0.8 a 10
centímetros. Generalmente son únicos pero se mencionan casos múltiples.
Histológicamente se caracteriza por pleomorfismo nuclear, con marcada atipia y
pérdida de los dos tipos celulares presentes en las formas benignas, con
incremento del número de mitosis, requiriendo para su diagnóstico la visualización
de un foco de espiradenoma dentro de la pieza estudiada. Por lo que el comportamiento biológico de este tumor es incierto.
Las cifras comunicadas de recidiva local alcanzan el 57%, las de metástasis
ganglionares el 44% y las de muerte el 40%. Por tanto, ha de ser considerado
con capacidad metastatizante y potencialmente letal. (8,9,10)
El tratamiento recomendado consiste en la excisión
de la lesión con amplios márgenes de seguridad, con un mínimo de dos centímetros
lateralmente y un centímetro de profundidad, con congelación de los márgenes. Pero
por otro lado se han propuesto otros
procedimientos alternativos como la radioterapia (1.500 rad en 10 aplicaciones) en el sitio de la resección ya que ayuda a disminuir
las recurrencias o el láser de CO2,
en lesiones extensas o diseminadas, donde la cirugía sería impracticable.La quimioterapia no ha sido útil en el manejo
del EEM(10). Se presenta el caso de una
paciente con diagnostico presuntivo de un posible espiradenoma ecrino maligno
que se originó a partir de un espiradenoma ecrino preexistente, el cual había sido extirpado quirúrgicamente tres meses antes.
