Abril-Junio 2014 58
ISSN 1317-987X
 
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Casos Clínicos
 




Variante maligna del espiradenoma ecrino (espiradenocarcinoma ecrino) tumor anexial raro de la glándula sudorípara ecrina. Descripción de un caso y revisión de la literatura

Discusión

El espiradenoma ecrino es una neoplasia solitaria benigna de anexos cutáneos rara, de crecimiento lento, pequeño tamaño y larga historia clínica. Deriva de la glándula sudorípara ecrina a partir de su porción secretora y ductal. Kersting y Helwig,(1) la describieron por primera vez como una entidad clínica. Su histogénesis ha sido controvertida, así como su comportamiento biológico y su transformación maligna. Los espiradenomas ecrinos malignos (EEM), son raros, pero se han dividido en dos categorías: Los que surgen de novo y los que se desarrollan a partir de un espiradenoma ecrino benigno(12). El primer EEM fue descrito en 1972 por Dabska. Desde entonces, cerca de 50 casos han sido descritos en la literatura (13). Por lo general, el crecimiento repentino se observa en un tumor que ha estado presente durante muchos años o incluso décadas. Las características clínicas incluyen una previa lesión estable de más de 2 años de duración en el 87,5% de los pacientes de más de 12 años de duración en el 66,7% (13). No hay edad, el sexo o la predilección sitio.La localización en la mayoría de los casos se han producido en el tronco, abdomen o extremidades y en casos muy raros se han reportado en la cabeza y el cuello.

En nuestro caso se trata de una paciente femenina de 21 años de edad, con una lesión localizada en el tronco (tórax derecho), el rápido crecimiento del tumor fue el síntoma capital que se presentó en nuestro paciente.

Sasson y Rodríguez en (7) , describen el caso de un paciente masculino de 65 años, con una gran lesión tumoral en región frontal dolorosa 3.5 × 3 × 2.5 cm solitaria, bien definida, color rosado, suave, ulcerada y exudativa, de aproximadamente 15 años de evolución, la cual aumentó de tamaño abruptamente durante el último año. Se realizó biopsia que al examen histológico reveló nódulos basófilos en la dermis nítidamente delineados, y desligados de la epidermis. Se identificaron dos tipos de células: células pequeñas y oscuras con núcleos hipercromáticos, en la periferia y células grandes con núcleos pálidos, en el centro. Se observaron, además, algunas estructuras parecidas a ductos. Por lo que se confirmó el diagnóstico de un espiradenoma ecrino maligno.

Berçin S, et al. 2009 (11), reportan el caso clínico de un paciente femenina de 64 años de edad, con una lesión tipo hinchazón de 1 × 1 cm, en la cara lateral superior de la nariz, que había estado presente durante 6 meses. Ella había notado una ampliación repentina del dolor, lesión oscura nodular rosa-azul en su nariz durante los últimos dos meses. La lesión se extirpó con un margen libre de 5 mm. El examen histológico de la pieza reveló un tumor nodular localizado en la dermis, dos poblaciones distintas de células epiteliales neoplásicas (pequeñas células basaloides oscuras y las células pálidos, que son más grandes con núcleos vesiculares y el citoplasma pálido) y formaciones tubulares eran rasgos característicos del tumor. Los túbulos revestidos por dos filas de células epiteliales se encuentran dentro del tumor, algunos rodeados por las células neoplásicas.  La apariencia resultante se asemeja a un espiradenoma ecrino, sin embargo, en algunas zonas, el tumor mostró un cambio maligno. Estos componentes malignos se componen de agregados sólidos de células tumorales con leve a moderada atipia nuclear, y altas cifras de mitosis.

Por otro lado Granter et al.(14), En su estudio de 12 pacientes EEM, informó la incidencia del sexo igual y una edad media de aparición de 62 años. Siete tumores estaban localizados en el tronco, tres en las extremidades, y dos en la cabeza y el cuello región. Tamaño medio de los tumores fue de 7,5 cm.Las lesiones estaban presentes entre 7 meses y 30 años antes de la extirpación quirúrgica. Cinco de los siete pacientes en los que había información de seguimiento estaban libres de la enfermedad y un paciente desarrolló metástasis a los ganglios linfáticos locales 5 años después de que el tumor primario fue resecado. Tay et al.(15), reportó 57% de recurrencia local y un 39% de metástasis y la muerte relacionada en EEM. Debido a su alta capacidad metastásica se considera que es potencialmente letal. En la literatura, el EEM se informa, es un tumor agresivo con una tasa de mortalidad de entre el 20 y el 39%.15. EEM, es un tumor histológicamente heterogéneo con dos formas distintas de presentación, carcinoma de alto grado y tumor de bajo grado imitando a un espiradenoma benigno. Los patólogos deben examinar todo el material proveniente de la extirpación de un espiradenoma ecrino cuidadosamente en vista de la transformación maligna. Es muy importante controlar la recidiva local o las metástasis regional o distante, es por esto que la escisión local amplia parece ser el tratamiento adecuado para el EEM. El papel de la disección profiláctica de ganglios linfáticos, radioterapia adyuvante postoperatoria, o la quimioterapia es incierto debido a la escasez de datos y el tiempo de seguimiento(16). Si hay una ausencia de metástasis a distancia y la presencia de metástasis de ganglios linfáticos regionales, disección de ganglios linfáticos debe llevarse a cabo (14,15,16). Nuestro paciente tiene margen libre de tumor, sin ganglios linfáticos palpables en el cuello o la evidencia de linfadenopatía en la evaluación ecográfica del cuello y sin metástasis a distancia. 

Conclusión: La transformación maligna de un espiradenoma ecrino, es un fenómeno poco frecuente, el cambio ocurre ya sea dentro de un espiradenoma, por lo tanto, deben ser seguidos cuidadosamente, porque los  cambios rápidos de apariencia de las lesiones benignas de la piel, crecimiento rápido, cambio de color, y ulceraciones son importantes para el diagnóstico de la transformación maligna. 




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Introducción
Presentación clínica
Discusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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