El espiradenoma ecrino es una neoplasia solitaria benigna
de anexos cutáneos rara, de
crecimiento lento, pequeño tamaño y
larga historia clínica. Deriva de la
glándula sudorípara ecrina a partir de su porción secretora y ductal. Kersting
y Helwig,(1) la describieron por primera vez como una entidad
clínica. Su histogénesis ha sido controvertida, así como su comportamiento biológico
y su transformación maligna. Los espiradenomas ecrinos malignos (EEM), son raros, pero se han
dividido en dos categorías: Los que surgen de novo y los que se desarrollan a partir de un espiradenoma
ecrino benigno(12). El primer EEM fue descrito en 1972 por Dabska. Desde entonces, cerca de 50 casos han sido descritos en la literatura
(13). Por lo general, el crecimiento repentino se observa en un
tumor que ha estado presente durante muchos años o incluso décadas. Las
características clínicas incluyen una previa lesión estable de más de 2 años de
duración en el 87,5% de los pacientes de más de 12 años de duración en el 66,7%
(13). No hay edad, el sexo o
la predilección sitio.La
localización en la mayoría de los casos se han
producido en el tronco, abdomen o extremidades y en casos muy raros se han reportado
en la cabeza y el cuello.
En nuestro caso se trata de una paciente femenina de 21
años de edad, con una lesión localizada en el tronco (tórax derecho), el rápido crecimiento del tumor fue
el síntoma capital que se presentó en nuestro paciente.
Sasson y Rodríguez
en (7) , describen el caso de un paciente masculino de 65 años, con una gran lesión tumoral en región
frontal dolorosa
3.5 × 3 × 2.5 cm solitaria, bien definida, color rosado, suave, ulcerada y
exudativa, de
aproximadamente 15 años de evolución, la cual aumentó de tamaño abruptamente
durante el último año. Se
realizó biopsia que al examen histológico reveló nódulos basófilos en la dermis
nítidamente delineados, y desligados de la epidermis. Se identificaron dos
tipos de células: células pequeñas y oscuras con núcleos hipercromáticos, en la
periferia y células grandes con núcleos pálidos, en el centro. Se observaron,
además, algunas estructuras parecidas a ductos. Por lo que se confirmó el
diagnóstico de un espiradenoma ecrino maligno.
Berçin S, et al. 2009 (11), reportan
el caso clínico de un paciente femenina de 64 años de edad, con una lesión tipo
hinchazón de 1 × 1 cm, en la cara lateral superior de la nariz, que había
estado presente durante 6 meses. Ella había notado una ampliación repentina del dolor,
lesión oscura nodular rosa-azul en su nariz durante los últimos dos meses. La lesión se extirpó con un margen libre de 5 mm. El examen histológico de la pieza reveló un tumor
nodular localizado en la dermis, dos poblaciones distintas de células epiteliales
neoplásicas (pequeñas células basaloides oscuras y las células pálidos, que son
más grandes con núcleos vesiculares y el citoplasma pálido) y formaciones
tubulares eran rasgos característicos del tumor. Los
túbulos revestidos por dos filas de células epiteliales se encuentran dentro
del tumor, algunos rodeados por las células neoplásicas. La apariencia resultante se asemeja
a un espiradenoma ecrino, sin embargo, en algunas zonas, el tumor mostró un cambio
maligno. Estos componentes malignos se componen de agregados sólidos de células
tumorales con leve a moderada atipia nuclear, y altas cifras de mitosis.
Por otro lado Granter et al.(14), En su estudio
de 12 pacientes EEM, informó la incidencia del sexo igual y una edad media de
aparición de 62 años. Siete tumores estaban localizados en el tronco, tres en
las extremidades, y dos en la cabeza y el cuello región. Tamaño medio de los tumores fue de
7,5 cm.Las
lesiones estaban presentes entre 7 meses y 30 años antes de la extirpación
quirúrgica. Cinco de los siete pacientes en los que había información de
seguimiento estaban libres de la enfermedad y un paciente desarrolló metástasis
a los ganglios linfáticos locales 5 años después de que el tumor primario fue resecado. Tay et al.(15), reportó 57% de recurrencia local y un 39% de
metástasis y la muerte relacionada en EEM. Debido a su alta capacidad metastásica se considera que
es potencialmente letal. En la literatura, el EEM se
informa, es un tumor agresivo con una tasa de mortalidad de entre el 20 y el
39%.15. EEM, es un tumor histológicamente heterogéneo con dos
formas distintas de presentación, carcinoma de alto grado y tumor de bajo grado
imitando a un espiradenoma benigno. Los patólogos deben examinar todo el
material proveniente de la extirpación de un espiradenoma ecrino cuidadosamente
en vista de la transformación maligna. Es muy importante controlar la recidiva local o las metástasis
regional o distante, es por esto que la escisión local amplia parece
ser el tratamiento adecuado para el EEM. El papel de la disección profiláctica
de ganglios linfáticos, radioterapia adyuvante postoperatoria, o la
quimioterapia es incierto debido a la escasez de datos y el tiempo de
seguimiento(16). Si hay una ausencia de metástasis a distancia y la
presencia de metástasis de ganglios linfáticos regionales, disección de
ganglios linfáticos debe llevarse a cabo (14,15,16). Nuestro paciente tiene margen libre de tumor, sin
ganglios linfáticos palpables en el cuello o la evidencia de linfadenopatía en
la evaluación ecográfica del cuello y sin metástasis a distancia.
Conclusión: La transformación maligna de un espiradenoma ecrino, es
un fenómeno poco frecuente, el cambio ocurre ya sea dentro de un espiradenoma, por lo tanto, deben ser seguidos cuidadosamente, porque los cambios rápidos de apariencia de las lesiones benignas de la piel, crecimiento
rápido, cambio de color, y ulceraciones son importantes para el diagnóstico de la transformación
maligna.