Abril-Junio 2014 58
ISSN 1317-987X
 
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Casos Clínicos
 




Variante maligna del espiradenoma ecrino (espiradenocarcinoma ecrino) tumor anexial raro de la glándula sudorípara ecrina. Descripción de un caso y revisión de la literatura

Presentación clínica

Paciente femenina de 23 años de edad, estudiante, natural y residente de la ciudad de Maracaibo, Estado Zulia, sin antecedentes de importancia hasta hace 1 año atrás, que consulto por presentar tumoración solitaria en hemitorax derecho, que medía 3 × 2 × 1.5 cm aproximadamente, la cual estaba cubierta por piel normal, de superficie lisa y brillante, bien delimitada de consistencia firme y no fija a planos profundos, la que esporádicamente le producía dolor que era espontaneo o a la presión o al roce. Motivo por el cual hace tres meses es evaluada emitiéndose el diagnóstico clínico de quiste dermoide vs lipoma y se realiza intervención quirúrgica para biopsia-extirpación de la lesión.  Los hallazgos histopatológicos muestran una neoformación separada de una epidermis atrófica por una banda de colágeno normal. Es una masa compacta de células epiteliales en la que se observan numerosas luces glandulares pequeñas, revestidas de una hilera de células epiteliales basaloides, las que a su vez se rodean de otras más claras que corresponde al diagnóstico histológico de espiradenoma ecrino (Figura. 1).

Figura 1. A Proliferación de células pequeñas, redondas y azules acompañadas por otras de mayor tamaño más claras. B células basaloides dispuestas en empalizada y otro tipo de células más grandes y eosinófilas en el centro. (Hematoxilina-eosina, 40 x).

Tres meses después de la cirugía, la paciente consulta por presentar, en el sitio donde se le practicó la operación anterior, un crecimiento acelerado y doloroso, producto de una recidiva de la lesión tumoral extirpada. A la exploración física se evidencia a la inspección en el hemitorax derecho una masa dolorosa que mide 10 × 7 × 5 cm aproximadamente, solitaria con cicatriz de la cirugía anterior, a la palpación superficie lisa y brillante bien delimitada de consistencia firme y fija a los planos profundos (Figura.2), motivo por el cual se ingresa para conducta quirúrgica de dicha lesión. Laboratorio: Hemoglobina 21,80 g%, Cuenta blanca 5.400 mm3, segmentado 54 %, linfocitos 40%, Inmunoserologia prueba de ELISA para VIH fue no reactiva, VDRL no reactivo. Radiografía de tórax y la ecografía abdominal preoperatoria no revelaron ninguna evidencia de metástasis (Figura. 3).

Figura 2. Dos ángulos de la masa presente en la paciente (10 × 7 × 5 cm) , solitaria con cicatriz de cirugía anterior superficie lisa y brillante bien delimitada de consistencia firme y fija a planos profundos.

Figura 3. Radiografía de tórax PA normal. Sin evidencia de metástasis.

Se procedió a la extirpación quirúrgica de la totalidad de la zona debido a la alta sospecha de malignización y de que hubiese alguna lesión a cierta distancia producto del crecimiento rápido de la neoformación, se realizó resección quirúrgica con amplios márgenes que incluían los planos musculares superficiales y profundos, asimismo un segmento óseo de la 9na costilla hasta abordar la cavidad torácica con inclusión de la pleura parietal. Se procedió a la reconstrucción del defecto de pared torácica con colocación de malla de monofilamento de polipropileno (Marlex®), y movilización de flap de musculo para un cierre completo de dicho defecto (Figura. 4). Se dejó una sonda torácica por contra apertura a través de toracostomia mínima a nivel del 5to espacio intercostal línea axilar posterior para restitución de la presión de la cavidad pleural.

Figuras 4. Secuencia de la extirpación quirúrgica de la totalidad de la zona con amplios márgenes que incluían los planos musculares superficiales y profundos, asimismo un segmento óseo de la 9na costilla hasta abordar la cavidad torácica con inclusión de pleura parietal. Reconstrucción del defecto de pared torácica con colocación de malla de monofilamento de polipropileno y flap muscular.

El servicio de Anatomía Patología reporta al examen macroscópico: tejido irregular de 6.5 x 5.5 x 3.8 cms marrón amarillento con focos hemorrágicos con presencia de dos nódulos de 3.5 cms. Mientras que el examen histológico reveló; neoplasia maligna de origen epitelial formada por nidos, trabéculas y pseudotubulos de células pequeñas basaloides y grandes núcleos vesiculares, atipias hipercromaticas y mitosis atípicas delimitada por capsula delgada de fibrocolageno, compatible con el diagnóstico de espiradenocarcinoma ecrino . En la muestra de musculo se evidenciaron focos de invasión neoplásica. 

La paciente cursó con un postoperatorio aceptable y satisfactorio, motivo por el cual se decide su egreso 72 horas después de su intervención quirúrgica.

Los exámenes practicados para el seguimiento por metástasis fueron negativos, se le administró radiación y quimioterapia adyuvante. La paciente se programa cada tres meses para seguimiento. Después de doce meses evoluciona satisfactoriamente y no tiene evidencia de enfermedad recurrente o metastasica.



Continua: Discusión

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Introducción
Presentación clínica
Discusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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