El tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia generalmente de comportamiento benigno y asintomático, raramente encontrada en el tracto gastrointestinal, siendo el esófago una de las zonas más frecuentes de los TCG digestivos. Se caracteriza por ser un tumor mal delimitado, histológicamente está formado por células eosinófilas con granulaciones PAS positivas resistentes a la digestión y núcleos monomorficos con aspecto vesicular a hipercromáticos. Se hace énfasis en su origen neurogénico y en la alta afinidad por la proteína S-100 en los estudios inmunohistoquímicos. El diagnostico suele ser incidental al realizarse un examen endoscópico, sin embargo este debe ser confirmado con el estudio histológico. Se describe el caso de una paciente de sexo femenino de 47 años de edad que presenta un TCG solitario en la unión esofagogastrica, a quien se le realiza extracción de la lesión con asa de diatermia sin presentar complicaciones.