El tumor de células granulares (TCG) es una
neoplasia poco común de comportamiento biológico usualmente benigno, descrita inicialmente
como mioblastoma de células granulares por Abrikossoff
en 1.926 en 5 pacientes con tumoraciones de la lengua (1) y posteriormente informada en esofágo en 1.931 (2) .
El TCG afecta fundamentalmente la piel y los tejidos
blandos, siendo su localización principal la región de la cabeza y el cuello (30 a
50% de los casos), y dentro de ésta, la zona oro-facial (3,4). También
se ha descrito en mama, glándula tiroides, tracto respiratorio, vías biliares,
vejiga urinaria, aparato reproductor femenino y
sistema nervioso, entre otros (5,6,7). La afectación gastrointestinal
es una de las menos frecuentes (2,7 a 8,1% de los casos) y puede verse
comprometiendo cualquier tramo del tracto digestivo(8(. La afectación
esofágica representa el 2% de los TCG digestivos (5),
localizándose más frecuentemente en su tercio distal (9).
La histogénesis del TCG
todavía no ha sido aclarada, aunque se postula su origen neurogénico a partir
de células de Schwann según evidencia inmunohistoquímica y ultraestructural (10).
Desde el punto de vista
clínico, el TCG se presenta generalmente como un nódulo solitario asintomático (aunque
puede ser doloroso), menor de 2 centímetros de diámetro, que afecta al tejido
subcutáneo ó submucoso (5). Su diagnóstico definitivo es
histológico, puesto que no suele sospecharse clínicamente y representa por
tanto un hallazgo incidental en un estudio endoscópico(6). Histológicamente,se caracteriza por ser un tumor mal
delimitado, compuesto por cordones de células redondeadas o poligonales de
núcleo central pequeño y citoplasma eosinófilo abundante y repleto de
granulaciones gruesas positivas con la reacción del ácido
periódico de Schiff (PAS) y resistentes a la digestión diastásica,
las cuales representan fagolisosomas (6-7).
En la mayoría de los casos, el TCG es una
neoplasia benigna, aunque puede presentar agresividad local. Cerca del 2% son
tumores malignos, dando lugar a metástasis a distancia 4. También
pueden asociarse a otras neoplasias primarias como adenocarcinomas o carcinomas
epidermoides (8).
El TCG no muestra predilección por sexo ni
edad, aunque algunos autores han descrito su mayor prevalencia en mujeres y mayor frecuencia en edades comprendidas entre
20 a 50 años (9).
El tratamiento del TCG es
quirúrgico y consiste en la
extirpación completa del tumor. Por lo general se trata de un tumor único, pero
en 4% de los casos puede dar lugar a nódulos múltiples. Las recidivas luego de
la cirugía son muy poco frecuentes (4).
Se presenta a continuación el caso de una paciente con un TCG solitario en la unión esófago-gástrica y se discuten los aspectos
más relevantes de esta neoplasia poco frecuente.
