La
apendicectomía es la intervención urgente más comúnmente realizada en los diferentes hospitales del mundo, siendo la patología tumoral de
la misma una forma de presentación inusual, por esto, el cirujano debe estar
consciente de los posibles tumores con los que se puede encontrar, así como
determinar el tratamiento más adecuado. La
presentación clínica de los carcinoides subestima considerablemente su
incidencia, puesto que mucho de ellos son asintomáticos(8). Los tumores carcinoides representan el tumor
más común del apéndice cecal; se estiman entre 0,2 y 0,5% de todas las
apendicectomías(15). La mayoría se localiza
en el tracto gastrointestinal, pero pueden presentarse también en el páncreas,
vesícula y vías biliares, bronquios, pulmón, ovario, tiroides, paratiroides,
timo y tracto urogenital (4,5). Los
tumores carcinoides son un grupo heterogéneo de neoplasias
derivadas de las células de Kulchitsky.(4,5) Se los considera
originados de las células endocrinas subepiteliales presentes en la lámina
propia y la submucosa apendicular.
La
edad más frecuente de aparición es hacia el final de la tercera década de la
vida, con una media a los 30 años, pero ellos pueden aparecer en cualquier
grupo etario, incluidos los niños(16,17)
El promedio de edad de los pacientes estudiados con tumores carcinoides fue de
37,8 años. Al igual que lo descrito en otros grupos, respecto al sexo predominó
el femenino, alcanzando en el estudio 55,6% de los casos. Beaton considera
cuatro formas de presentación del tumor carcinoide apendicular(18):
1. Hallazgo
incidental en paciente asintomático.
2. Apendicitis
aguda.
3. Dolor crónico
en fosa ilíaca derecha.
4. Síndrome
carcinoide clásico.
En
la serie estudiada, todos los pacientes fueron operados con cuadro clínico sugestivo
de patología inflamatoria aguda abdominal, siendo la apendicitis aguda la más
común. La existencia de tumor carcinoide apendicular como hallazgo
anatomopatológico en pacientes con diagnóstico de apendicitis aguda y el
predominio de este tumor en el tercio distal han sido descritos por otros
autores(16).
Histológicamente,
el tumor carcinoide del apéndice cecal puede ser dividido en varias categorías,
como lo son el tipo clásico (insular), formado por nidos sólidos de pequeñas
células monótonas con ocasional arreglo acinar o formación de rosetas y mitosis
extremadamente raras, el cual se observó en el 88,9 % de nuestros casos: El
tipo adenocarcinoide o carcinoide con diferenciación glandular (adenocarcinoide
tipo tubular), caracterizado por formaciones glandulares dentro de nidos
sólidos, sólo se observó en uno de nuestros casos y el tumor carcinoide
mucinoso, que se caracteriza por nidos pequeños y uniformes de células en
anillo de sello acompañadas de moco extracelular.(13)En cuanto al
estudio de inmunohistoquimica, estos tumores suelen ser positivos para, cromogranina,
enolasa neuronal específica, serotonina y sustancia P. En los casos de este
estudios todos fueron positivos para los anticuerpos enolasa neuronal específica,
cromogranina y sinaptofisina.
El tratamiento de los tumores apendiculares depende
de diversos factores.
En los tumores carcinoides menores de 1 cm parecen no existir dudas acerca de
la apendicectomía simple como tratamiento único, así lo avalan importantes
series. En cuanto a la hemicolectomía derecha con disección de los ganglios
linfáticos, también existe consenso que es el tratamiento de elección cuando el
tumor es mayor a 2 cm, cuando existe infiltración del mesoapéndice o éste se
localiza en la base(13-15). En la serie en estudio se describe
invasión del mesoapéndice en uno de los casos, al cual se le practico
hemicolectomia. Moertel informó que no hubo enfermedad metastásica en 97
pacientes con tumores carcinoides menores de 2 cm, mientras que sí la hubo en
dos de tres pacientes con tumores mayores de 2 cm(8).
En los tumores entre 1 y 2 cm, el tratamiento debe
ser individualizado y basarse en factores como la edad y enfermedades del
paciente, la localización del tumor, la invasión linfática o vascular, la
afección del mesoapéndice y/o de los ganglios linfáticos. Así, cuando se trata
de pacientes jóvenes con tumores próximos a la base del apéndice, con invasión
vascular o de los linfáticos de la submucosa y/o con infiltración del
mesoapéndice, es aconsejable realizar una hemicolectomía derecha, ya que la
presencia de dichos factores se asocia a un pronóstico desfavorable. Por el
contrario, en los pacientes mayores de 60 años o con elevado riesgo quirúrgico
el tratamiento recomendado es la apendicectomía, aunque presenten los mismos
criterios desfavorables. En presencia de metástasis en los ganglios linfáticos,
también se ha aconsejado la hemicolectomía derecha(19,20,21,22,23,24,25).
En general, el pronóstico del tumor carcinoide de apéndice cecal es bueno
pese a la existencia de diseminación metastásica, alcanzando una supervivencia
a los 5 años de 86 a 100% en los carcinoides clásicos y cerca de un 80% en los
adenocarcinoides(26,27)
Los tumores
carcinoides del apéndice cecal son neoplasias muy poco frecuentes que en la
mayoría de los casos cursan sin síntomas propios y que se presentan indiscutiblemente
como un cuadro clínico de apendicitis aguda. Por lo general, el diagnóstico se
realiza mediante el estudio histopatológico de la pieza quirúrgica, por lo
tanto, se hace indispensable realizar este examen en todas las piezas de
apendicectomía. La existencia de un gran número de neoplasias benignas, además
de la baja agresividad de la mayoría de los tumores carcinoides hace que la
apendicectomía sea suficiente como tratamiento en un gran número de casos. Por
lo tanto la hemicolectomía derecha estaría reservada cuando los tumores son
adenocarcinoides o tumores carcinoides mayores de 2 cm.
