En el diagnóstico diferencial del RMS y los PNET puede argumentarse el problema de la presencia de desmina en algunos PNET (33), en estos casos la ayuda ofrecida por el inmunomarcaje para las miogeninas pudiese ser importante. La utilidad del anticuerpo monoclonal HHF35 que incluye inmunoreactividad para músculo liso y esquelético puede ayudar en el diagnóstico de RMS (36,42). Las diferencias y similitudes entre los sarcomas de Ewing y los PNET, tumores ambos similares y que pueden confundirse con el RMS, ha sido revisada ampliamente (10,25,28,40). Dentro de los TMCR el diagnóstico histopatológico de los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos de la infancia (PNET) y el sarcoma de Ewing extraesquelético y óseo han sido revisados desde diversos ángulos (24, 40). La expresión del mismo protooncogén por parte de los PNET y del sarcoma de Ewing extraesquelético y sus diferencias con los neuroblastomas son un ejemplo de la complejidad de estas neoplasias a pesar de sus indiscutibles similitudes histopatológicas. Se han descrito también diferencias entre el marcaje de las lectinas en los PNET y en los tumores de Askin, hallazgos estos de interés para comprender mejor la biología de estas neoplasias (40). El inmunomarcaje positivo a la enolasa neural específica (NSE), a la sinaptofisina o a los neurofilamentos es compartido por todos estos tumores usualmente ricos en glucógeno.

El advenimiento del anticuerpo monoclonal CD99, característico del gen MYC 2 del sarcoma de Ewing , vino a facilitar el diagnóstico inmunohistológico de estas neoplasias; CD99 se expresa en el sarcoma de Ewing y en los PNET por lo cual es útil en el diagnóstico de los TMCR (2, 12). También puede verse CD99 en otros tumores de células redondas como es el caso de los linfomas linfoblásticos, y puede detectarse en casos de sarcoma sinovial, condrosarcoma mesenquimático y en el oseteosarcoma de células redondas pequeñas (7,39). Otros anticuerpos que se detectan en los PNET son la Proteina S-100, NSE, sinaptofisina, vimentina, cromogranina y queratina. Se ha descrito desmina en dos casos de PNET con rosetas (33).