El tumor desmoplásico intrabdominal de células pequeñas con diferenciación divergente es una neoplasia de niños y adolescentes que ahora se ha descrito también en la cavidad pleural (32) y que muestra nidos de células que marcan con queratina, vimentina, NSE, y focalmente con desmina, y presenta un estroma mixoide desmoplásico muy característico (6,17,18,19, 31). Cuando estas neoplasias se localizan en el retroperitoneo y en niños, debe contemplarse el diagnóstico de tumor de Wilms y los sarcomas renales, así como el neuroblastoma en cuyo caso la NES es de ayuda (41). El tumor de Wilms con la apariencia epitelial o de mesénquima inmaduro del llamado blastema metanéfrico en ausencia histológica de luces o de tubos abortivos, puede ser un problema diagnóstico pero sus células expresan queratinas de bajo peso molecular, sin olvidar que la variante sarcomatoide del carcinoma renal en los niños puede comportarse como un tumor rabdoide y su pronóstico en esta situación es pobre (30).

Los neuroblastomas, los tumores neuroectodérmicos periféricos, los carcinomas neuroendocrinos y el tumor de células de Merkel son positivos con la Enolasa Neuronal Específica (NSE), recordando que este anticuerpo puede ser bastante inespecífico en ciertas lesiones (23), por lo que es conveniente en estos tumores utilizar también un anticuerpo que señale su estirpe neural como es la sinaptofisina (44).

Histiocitosis X

Entre las lesiones infiltrativas de células redondas en los niños debe tenerse en cuenta la Histiocitosis X, lesión cuya apariencia histológica puede confirmar la naturaleza de las células de Langerhans realizando inmunohistoquímica para la Proteina S-100. La ultraestructura puede ayudar al diagnóstico por la presencia e los gránulos de Bierbeck en el citoplasma.