Síndrome de Rapunzel en adulto: Una entidad poco frecuente. Reporte de caso.
Discusión
Los bezoares gástricos son una patología
poco común, con una prevalencia poblacional
estimada entre 0,06 % – 4 % (1). El tricobezoar es el tipo de bezoar más
común, representando el 55 % de los casos (3). La fisiopatología de los
tricobezoares es diversa; el principal factor es el consumo de cabello
(tricofagia), las fibras de pelo se depositan entre los pliegues de la mucosa
gástrica y aquí es retenido al alterar los mecanismos de tensión superficial y
carecer de la fricción y contacto necesario para su propulsión, y que además es
capaz de resistir a la degradación por las secreciones gástricas; todo esto
lleva a la acumulación y retención de pelo en la luz gástrica, que junto al
moco, proteínas y otras enzimas producidas en el tracto gastrointestinal forman
una masa sólida la cual aumenta de tamaño a lo largo de los años, pudiendo
pasar clínicamente inadvertida, hasta que adquiere la forma de la cámara
gástrica (3,5,7,11-13,16,18-21).
Menos común es el síndrome de Rapunzel,
con menos de 50 casos reportados en la literatura científica para el año 2017
(22); debido a la extrema rareza de esta patología no se ha podido establecer
una definición exacta para su diagnóstico, por lo que se usan los siguientes
criterios para el diagnóstico y reporte de casos: 1. Un tricobezoar gástrico
que presenta una cola con extensión hasta la unión ileocecal. 2. Un tricobezoar
de cualquier tamaño, y que el paciente presente síntomas de obstrucción
intestinal 3. Un tricobezoar gástrico que presenta una cola que se extiende
hasta yeyuno(1,3,5,14-16,19,22-26)
El tricobezoar posee una tríada clásica
de presentación compuesta por dolor abdominal (se evidencia en 70 % de los
pacientes), pérdida de peso (38 % de los pacientes) y masa abdominal palpable
(se evidencia en 80 % de los pacientes) (6,25); además están descritos otros
síntomas no menos importantes como: como náuseas y vómitos (65 %) (25) y
saciedad precoz (5-7,12,15,19,21,23,24). Sin embargo varios aspectos de este
caso resultan interesantes y fuera de las características usuales descritas
para esta enfermedad; la edad de presentación de esta entidad es generalmente
antes de los 30 años (6,7,13-20), a diferencia de lo descrito en las series
publicadas la paciente del presente trabajo debutó con la clínica a los 42
años, saliendo del parámetro etario establecido; además una gran parte de los
pacientes sugiere durante el interrogatorio la tricofagia o tricotilomanía (6)
y se evidencia al examen físico los signos de alopecia tradicional (5,6), a
diferencia de nuestro caso en donde la paciente no presentaba estos signos,
todo esto hace que este sea un caso de difícil diagnóstico ya que no habían
pistas en el interrogatorio o al examen físico que pudieran orientar a la
etiología del cuadro, al igual que los signos y síntomas presentados por la
paciente si bien son compatibles con un tricobezoar, estos son inespecíficos
(24) y se pueden presentar en una gran cantidad de otras patologías y es aquí
donde entra en gran importancia que el personal de salud tenga un alto índice
de sospecha y se realicen los adecuados exámenes de laboratorio y estudios de
imágenes para alcanzar un diagnóstico certero y oportuno (24).
La tomografía axial computarizada permite
observar la extensión y tamaño del bezoar, así como detectar posibles
complicaciones, y así planificar y definir el abordaje (10,17,25). El gold standard para el diagnóstico del
tricobezoar es la endoscopia digestiva superior (27), además de método
diagnóstico, puede ser usada como método terapéutico (5); sin embargo solo
suele ser usado y efectivo en casos de bezoares pequeños, principalmente de
origen vegetal (3,17,22,23); en el caso presentado el gran tamaño y composición
del tricobezoar definieron el abordaje a través de laparotomía como está
descrito en la mayoría de las series publicadas (7,22-24,26), y se diagnostica
en la paciente el síndrome de Rapunzel, bajo el criterio de la existencia de
una tricobezoar gástrico con extensión en forma de cola hasta duodeno, que
produjo signos y síntomas de obstrucción intestinal (15,16,26). Algunos de los
tricobezoares más grandes reportados en la literatura describen un peso de
1.033,8 g (7), pero pueden incluso llegar a pesar más de 3 kg como en nuestro
caso.
Se realizó una revisión de la literatura
disponible y se evidencia que el caso más reciente publicado en nuestro país
fue en el año 2015 (20) lo que constata la escasa cantidad de casos de este
tipo publicados en Venezuela. (16,18,19).
Debido a la baja prevalencia de esta
patología (1,5) no se han podido realizar estudios para estandarizar su manejo;
teniendo hoy en día como opciones de tratamiento la disolución química (con
administración de procinéticos, celulasa, acetilcisteína, útil sobre todo en
fitobezoares y bezoares de pequeño tamaño), la resección endoscópica o
quirúrgica (que puede ser mediante técnicas laparoscópicas o cirugía abierta)
es el método más empleado, particularmente en tricobezoares y bezoares
compactos de gran tamaño (5,12,16,23,25). La decisión del plan terapéutico a usar
queda en manos del personal de salud y dependerá del tamaño, composición y clínica
de cada paciente. |